小兒特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速別名:小兒分支性室性心動(dòng)過(guò)速
特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速可發(fā)生在各年齡組兒童和青少年。報道最小年齡為1歲。上呼吸道感染、運動(dòng)或精神緊張抑郁等精神因素常為誘發(fā)因素,無(wú)明顯誘因時(shí)亦可發(fā)生。發(fā)作可表現為突發(fā)突止,有輕度的心悸、心前區不適等癥狀,不伴暈厥、休克等;亦可表現為持續性發(fā)作,依據時(shí)間長(cháng)短不一可出現心悸、胸悶、頭暈,甚至暈厥、休克及心功能衰竭,但總的而言耐受性較好。特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速患者不伴器質(zhì)性心臟病,其發(fā)病原因不明。Janet等對18例特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速患者行心肌活檢,其中16例心肌組織存在異常,故提出該病為亞臨床型心肌病。
1.臨床表現和心電圖特點(diǎn) 心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)血流動(dòng)力學(xué)改變不明顯,患兒多無(wú)明顯癥狀,較少發(fā)生暈厥。心動(dòng)過(guò)速心電圖表現為右束支傳導阻滯(RBBB)圖形,電軸左偏,呈窄QRS波群(≤120ms)。
2.觸發(fā)激動(dòng)(triggered activity):自期前刺激至誘發(fā)的室速的第1個(gè)搏動(dòng)的間期)呈正比關(guān)系,支持觸發(fā)活動(dòng)可能為這種心律失常的發(fā)生機制。Bhandari等報道1例特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速患者,于室速發(fā)作時(shí)記錄的左室心內膜單相動(dòng)作電位,4相上出現高振幅的延遲后除極(DAD),是觸發(fā)激動(dòng)的直接證據。特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速患者對維拉帕米敏感,靜脈注射維拉帕米,室速逐漸減慢而后終止,程序刺激不能使之誘發(fā)。提示特發(fā)性左室心動(dòng)過(guò)速的兩個(gè)可能的發(fā)生機制:即折返激動(dòng)或觸發(fā)激動(dòng),兩者均依賴(lài)于細胞膜慢通道的活動(dòng),折返激動(dòng)的折返環(huán)路中包含慢通道組織,觸發(fā)激動(dòng)由延遲后除極(DAD)造成。一般心臟檢查,包括體格檢查,X線(xiàn)胸片,常規心電圖,二維超聲心動(dòng)圖及磁共振檢查,均無(wú)異常。非持續性IVT可無(wú)癥狀,或感心悸、頭暈。較長(cháng)時(shí)間持續發(fā)作,心率快者,則可出現血流動(dòng)力學(xué)改變,心臟擴大,心力衰竭或暈厥。長(cháng)期隨訪(fǎng)結果表明,絕大部分IVT患者預后良好,可有復發(fā),經(jīng)抗心律失常藥治療后,可滿(mǎn)意控制。罕有發(fā)生猝死。 發(fā)生在各年齡組兒童的室性心動(dòng)過(guò)速,呈持續性或非持續性發(fā)作,發(fā)作時(shí)一般臨床表現較輕,耐受性好,有典型的心電圖特點(diǎn),特別是具備前3條(參見(jiàn)VT)條件,心動(dòng)過(guò)速心電圖表現為右束支傳導阻滯(RBBB)圖形,電軸左偏,呈窄QRS波群(≤120ms)。發(fā)作期間無(wú)其他引起心臟損害的全身性疾病和電解質(zhì)紊亂,心臟二維超聲心動(dòng)圖、X線(xiàn)胸片、心電圖均示心臟結構功能正常。心電圖是該病的主要手段,當心電圖難與陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速鑒別時(shí),可行食管心電圖發(fā)現房室分離幫助明確診斷。
1.癲癇病鑒別 運動(dòng)誘發(fā)IVT可突然發(fā)生暈厥,應與癲癇病鑒別,后者暈厥發(fā)作時(shí)心電圖正常而腦電圖異常。
2.室上性心動(dòng)過(guò)速 特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速可因心室率快,P波不易找,QRS波變形不明顯,病人耐受性較好而診斷,但應與室上性心動(dòng)過(guò)速和室上性心動(dòng)過(guò)速伴室內差異傳導或預激綜合征進(jìn)行鑒別,鑒別點(diǎn):
(1)異常P波:仔細閱讀心電圖,可見(jiàn)異常P波,特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速存在房室分離,并有室性融合波或心室?jiàn)Z獲波。
(2)房室分離現象:行食管心電圖檢查,特發(fā)性室速可見(jiàn)典型的房室分離現象。
(3)刺激迷走神經(jīng):壓迫眼球、頸動(dòng)脈竇等各種刺激迷走神經(jīng)治療手段對室上速有效,對室性心動(dòng)過(guò)速無(wú)效。
(4)食管心房起搏:可終止室上性心動(dòng)過(guò)速,而不能終止室性心動(dòng)過(guò)速。
3.兒茶酚胺相關(guān)性室性心動(dòng)過(guò)速 兒茶酚胺相關(guān)性室性心動(dòng)過(guò)速和特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速均見(jiàn)于無(wú)器質(zhì)性心臟病的正常小兒,但前者發(fā)作表現為突發(fā)性暈厥多見(jiàn),常因運動(dòng)或情緒緊張誘發(fā),可呈持續性或非持續性發(fā)作,同時(shí)有家族傾向,心電圖特點(diǎn)以多形性室性心動(dòng)過(guò)速多見(jiàn)。對于心電圖改變?yōu)閱涡托缘膬翰璺影废嚓P(guān)性室速與特發(fā)性室速難以區別,許多作者將其統稱(chēng)為特發(fā)性室速。
4.致心律失常性右心室發(fā)育不良 對于心電圖呈左束支阻滯圖形的特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速應與該病鑒別,致心律失常性右心室發(fā)育不良患者的心臟X線(xiàn)、超聲和心室造影常提示右心室擴大,收縮力明顯減弱,心臟MRI檢查可發(fā)現心肌中有脂肪組織,且以右心室為主,可幫助鑒別。
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