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小兒先天性肝囊腫

先天性肝囊腫病人年輕時(shí)常常無(wú)癥狀,35~40歲以后漸漸出現癥狀,表現為上腹部腫塊。肝區及上腹部疼痛,通常為隱痛,若出現囊內出血,也可伴有腹部劇烈疼痛;囊腫壓迫鄰近器官也可造成進(jìn)食減少,脹痛、嘔吐、黃疸等;少數嚴重的肝囊腫也可造成腹水、門(mén)脈高壓癥。合并其他臟器囊腫的病人可相應出現一些表現。臨床檢查早期常無(wú)任何陽(yáng)性發(fā)現,對于較大的肝囊腫,查體可觸及右上腹腫塊,表面光滑、質(zhì)韌,合并感染時(shí)可伴有觸痛。 孤立性肝囊腫常無(wú)臨床癥狀,生前很少確診。一般要在長(cháng)到足夠大以致發(fā)生壓迫癥狀或出現合并癥時(shí)才引起注意。故在病人肝大而無(wú)癥狀,又無(wú)肝功能損害者要想到囊腫病的可能性。個(gè)別的要與巨大的卵巢囊腫鑒別。在多囊腎的病人發(fā)現有肝腫大時(shí),要特別懷疑多囊肝的診斷。真正的多囊肝應與肝內小膽管擴張鑒別。

1.肝內其他囊性占位 如肝內膽管囊腫、肝膿腫、肝臟寄生蟲(chóng)性囊腫(包蟲(chóng)病)及肝臟腫瘤液化壞死等,在臨床上有時(shí)需要進(jìn)行鑒別,也有個(gè)別病例被誤診為肝囊腫進(jìn)行治療。肝內膽管囊腫穿刺為膽汁,ERCP有顯影;肝膿腫一般有感染病史,穿刺液膿性,培養有細菌生長(cháng);肝臟包蟲(chóng)病行血清補體結合試驗(Cassonis test)多呈陽(yáng)性;肝臟腫瘤多同時(shí)伴有其他癥狀及生化改變。
2.肝外性囊腫 如膽總管囊腫、胰腺囊腫、腸系膜囊腫及膽囊積水,臨床結合特殊檢查包括B超、CT掃描、ERCP等,一般鑒別診斷不困難,但有個(gè)別病例仍誤診,直至手術(shù)治療時(shí)方可明確診斷。
3.根據病史、體征以及有關(guān)肝功能和肝癌的實(shí)驗室檢查等,可與肝細胞癌相鑒別。

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