1.一般臨床表現 主要為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的長(cháng)束受累的癥狀和體征。
(1)神經(jīng)根性疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致，部位較固定，常局限于一處，并沿受累神經(jīng)根分布區放射，性質(zhì)如刀割、針刺或燒灼樣，常呈間歇性發(fā)作，在用力、咳嗽或打噴嚏時(shí)加重或誘發(fā)。嬰幼兒此癥狀的發(fā)生率較成人脊髓腫瘤患者低，可能原因有：
①髓外硬膜下腫瘤發(fā)病率較低：最容易產(chǎn)生神經(jīng)根性疼痛的2種髓外硬膜下良性腫瘤(脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤)在兒童期發(fā)病率較低。
②對疼痛的表達差：小兒對疼痛的部位和性質(zhì)表達較差，只表現為陣發(fā)性哭鬧及煩躁不安。
③髓內腫瘤多：小兒髓內腫瘤相對多見(jiàn)，而髓內腫瘤引起疼痛者遠較髓外腫瘤少見(jiàn)。
(2)感覺(jué)障礙：表現為受損脊髓平面以下的感覺(jué)減退或感覺(jué)異常(麻木或蟻走感)。發(fā)生率較成人組低，主要是因為小兒對感覺(jué)障礙表述能力差，檢查又不合作，故判斷較困難。
(3)運動(dòng)障礙：肢體力弱在小兒椎管內腫瘤表現較突出，頸髓病變可有四肢肌力減弱;胸腰段損害表現為下肢無(wú)力、肌張力增高及病理反射陽(yáng)性等;腰骶段表現為馬尾神經(jīng)損害征、肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態(tài)不穩，可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮。
(4)直腸和膀胱功能障礙：表現為括約肌功能損害，發(fā)生率較成人高，可有肛門(mén)松弛，哭時(shí)大小便失禁。
(5)合并脊柱或中線(xiàn)部位皮膚異常：可有脊柱畸形(前突或側彎畸形)，多為胚胎殘余組織發(fā)生腫瘤的長(cháng)期慢性壓迫的結果。椎管可有發(fā)育閉合障礙表現為椎板缺如、隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛發(fā)異常分布。
(6)腦膜炎史：約10%的患兒有不明原因的腦膜炎史，其中多數為腦膜炎反復發(fā)作，各種抗生素難以控制，常見(jiàn)于椎管內皮樣或上皮樣囊腫，有皮毛竇與椎管內相通因此易招致感染。
2.不同部位腫瘤臨床表現
(1)椎體腫瘤：兒童起源于椎體骨質(zhì)的腫瘤較成人少見(jiàn)的多，最常見(jiàn)的是動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨嗜酸性肉芽腫，脊索瘤和良性骨腫瘤也比較常見(jiàn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可多導致椎體膨脹性骨質(zhì)破壞，臨床表現以疼痛和脊髓受壓癥狀為主，頸椎病變可表現為特征性斜頸，腰椎病變出現神經(jīng)根性疼痛，CT可見(jiàn)椎骨內邊界清楚、多房性、膨脹性軟組織病變，有骨質(zhì)破壞和骨殼的形成。治療可采取病變椎體的切除和椎體融合固定術(shù)，放射治療效果不肯定。骨嗜酸性肉芽腫常見(jiàn)于頸椎，輕微的外傷可導致頸部的疼痛，雖然患兒很少發(fā)生頸椎脫位，但劇烈的疼痛、斜頸及神經(jīng)根性疼痛在患兒中比較多見(jiàn)，治療可手術(shù)切除病變椎骨，但應保留部分椎體結構作內固定以免導致椎體不穩，放療和化療有一定效果，對多發(fā)或侵犯范圍廣泛的患兒可以試用。脊索瘤多見(jiàn)于骶尾區和上頸段，椎體骨質(zhì)破壞時(shí)產(chǎn)生相應節段的脊髓壓迫癥狀，上頸段和斜坡脊索瘤的浸潤性生長(cháng)可導致后組腦神經(jīng)受損癥狀，臨床表現類(lèi)似于后顱凹腫瘤。因腫瘤具有惡性變的傾向，因此應當早期診斷早期治療，放化療價(jià)值有限，應爭取手術(shù)完全切除。
(2)髓外腫瘤：兒童期髓外腫瘤多位于骶尾部，常合并有椎管閉合不全，局部皮膚可有顯著(zhù)標志，如：皮下脂肪瘤、血管瘤、毛發(fā)異常分布及皮毛竇，常見(jiàn)的腫瘤有：椎管內脂肪瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、腸源性囊腫和畸胎瘤，均系先天性發(fā)育異常引起，可產(chǎn)生脊髓栓系綜合征。兒童骶尾區脂肪瘤侵犯范圍廣泛，可位于硬脊膜內外或包裹馬尾神經(jīng)，腫瘤與軟脊膜粘連緊密，并有纖維隔穿入髓內。神經(jīng)根性疼痛癥狀少見(jiàn)，主要以肢體麻木和直腸膀胱括約肌功能障礙為主，影像學(xué)有脂肪組織的特征性表現，手術(shù)全切除困難。皮樣囊腫和表皮樣囊腫除了有椎管內占位的一般表現外，多因囊腫內容物的滲漏刺激導致反復發(fā)作的腦膜炎。成人較為常見(jiàn)的髓外腫瘤神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤在兒童期少見(jiàn)，多發(fā)生在患有神經(jīng)纖維瘤病的患兒中，神經(jīng)纖維瘤起源于感覺(jué)神經(jīng)根，腫瘤生長(cháng)可導致椎間孔的擴大，產(chǎn)生明顯的神經(jīng)根痛和脊髓受壓癥狀。顱內腫瘤的椎管內種植轉移也可表現為小兒髓外腫瘤，常見(jiàn)的有髓母細胞瘤、惡性室管膜瘤或惡性脈絡(luò )叢乳頭狀瘤等。
(3)髓內腫瘤：脊髓內原發(fā)性腫瘤約占兒童期所有中樞神經(jīng)系統腫瘤的60%，其中星形細胞瘤占65%，室管膜瘤占28%，其余為一些少見(jiàn)的腫瘤，如海綿狀血管瘤、脂肪瘤上皮樣囊腫和成血管母細胞瘤等。兒童髓內腫瘤多位于脊神經(jīng)節的頸段和胸段，腫瘤常侵犯多個(gè)脊髓節段，疼痛是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，性質(zhì)為燒灼痛或刺痛，但不如神經(jīng)根性疼痛強烈，后期可出現運動(dòng)、感覺(jué)功能障礙及括約肌功能紊亂，斜頸和脊柱側彎也比較常見(jiàn)。
絕大多數髓內星形細胞瘤為低級別膠質(zhì)瘤，大約10%～15%為惡性。兒童髓內星形細胞瘤與成人同類(lèi)腫瘤略有差異，病理類(lèi)型多數為毛細胞型，與兒童小腦星形細胞瘤有相似的組織學(xué)特征(大的囊變合并小的瘤結節)。患兒多可見(jiàn)延髓閂部到脊髓圓錐任何脊髓節段中空性囊變，約占所有脊髓星形細胞瘤的60%，因此確定囊內的實(shí)質(zhì)性腫瘤結節的部位十分重要。當腫瘤為間變型星形或膠質(zhì)母細胞瘤時(shí)，多表現為囊在瘤內，囊壁即腫瘤，與脊髓無(wú)明顯界限，而且質(zhì)韌，手術(shù)切除困難。術(shù)中應用運動(dòng)誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位監測脊髓功能，有助于更完全切除腫瘤，減少正常脊髓組織的損傷。
室管膜瘤囊變和鈣化少見(jiàn)，發(fā)生在馬尾和終絲的腫瘤為髓外腫瘤。腫瘤可沿著(zhù)腦脊髓軸播散，形成軟腦膜種植轉移，因此手術(shù)部分切除后應進(jìn)行常規放療，如能做到腫瘤全切除可不放療。
髓內成血管母細胞瘤在兒童較為少見(jiàn)，多數為Hippel-Lindau病的一個(gè)臨床表現。腫瘤常局限于幾個(gè)脊髓節段，可有囊變，腫瘤易自發(fā)性出血。
診斷較成人椎管內腫瘤困難。如小兒有不明原因的哭鬧，下肢力弱或大小便失禁等，應想到有脊髓腫瘤的可能性。如合并有不明原因的反復發(fā)作的腦膜炎，應仔細檢查腰骶段是否有毛發(fā)異常分布或皮毛竇，對可疑病例可首先做脊柱正側位X線(xiàn)平片檢查，有變化時(shí)可做CT或MRI檢查，以明確診斷。

1.脊柱結核 近來(lái)已十分少見(jiàn)，一般肺部有原發(fā)結核病灶，脊柱有局限性壓痛，嚴重時(shí)可有脊柱后突畸形，血沉多增快，X線(xiàn)平片可見(jiàn)椎體骨質(zhì)破壞或變形，椎旁可見(jiàn)膿腫影。
2.橫貫性脊髓炎 病史較短，開(kāi)始時(shí)常有發(fā)熱，肢體肌力進(jìn)行性減弱，短期內可全癱，腰椎穿刺無(wú)梗阻表現，脊柱平片無(wú)椎體骨質(zhì)異常。
3.脊髓灰質(zhì)炎 季節性發(fā)病，夏末秋初多見(jiàn)，以2～4歲的小兒好發(fā)，有感染發(fā)熱病史，癱瘓多為單肢或不對稱(chēng)雙下肢，肌萎縮較明顯，腦脊液淋巴細胞及蛋白量增高，腰穿動(dòng)力試驗無(wú)椎管內梗阻。