新生兒肛門(mén)和直腸畸形
因類(lèi)型較多,臨床表現不一,出現癥狀時(shí)間也不同,大多數患兒無(wú)肛門(mén),仔細檢查會(huì )陰部,即可發(fā)現。主要表現為低位腸梗阻的癥狀。多數病例于出生后逐漸出現癥狀。肛門(mén)直腸閉鎖者,出生后無(wú)胎糞排出,腹部逐漸膨脹,進(jìn)食后嘔吐,吐出物為奶,含膽汁和糞樣物,癥狀進(jìn)行性加重,并出現脫水、電解質(zhì)紊亂,可引起腸穿孔等合并癥,1周內可死亡。肛門(mén)直腸狹窄和合并瘺管者可因瘺管的粗細及位置不同,臨床表現有很大差異。一般男孩無(wú)肛合并直腸后尿道瘺者,瘺管多較細,腸梗阻癥狀多較明顯,并可出現尿中帶胎糞或氣體等癥狀,在尿道口、尿布上沾染極少量胎糞。肛門(mén)處無(wú)孔道,多能早期被發(fā)現而就診。如未得到及時(shí)診治,可反復發(fā)生尿道炎。肛門(mén)直腸狹窄和女孩合并低位直腸陰道瘺者,瘺管多較粗大,可通過(guò)瘺管排便,腸梗阻癥狀多不明顯,常在數月后因添加輔食,大便變稠厚,才出現腸梗阻癥狀。由于經(jīng)常排便不暢,糞便積聚在結腸內可形成堅硬的糞石,或繼發(fā)巨結腸,多數影響生長(cháng)發(fā)育,也可引起陰道炎或上行感染。檢查肛門(mén),常見(jiàn)臀部平圓,臀溝變淺,肛門(mén)處無(wú)孔或僅有一痕跡。低位畸形者,指診可觸及直腸盲端的膨脹感。
根據肛門(mén)外形,合并瘺管,初步診斷不困難,但確定畸形類(lèi)型需進(jìn)一步檢查。
1.臨床檢查 生后會(huì )陰部無(wú)肛門(mén)或僅有一痕跡,無(wú)胎糞排出,診斷即可確定。肛門(mén)皮膚與直腸間有膜狀隔,患兒哭鬧或腹壓增加時(shí),可見(jiàn)肛門(mén)處向外膨出,有時(shí)并可透過(guò)皮膚看到貯積的胎糞。如直腸盲端與皮膚間有一定距離,可將指尖放在肛門(mén)痕跡部位,當小兒哭鬧時(shí),若手指有沖擊感,說(shuō)明距離較近,否則多為高位閉鎖。合并會(huì )陰或陰道瘺者,可用探針探入瘺管,將頂端轉向肛門(mén)側,以手指在肛門(mén)處觸摸,若能觸及探針,可估計其間距離(也可采用穿刺抽吸法,測量抽出胎糞時(shí)針尖進(jìn)入的深度,以判斷盲端與皮膚的距離)。會(huì )陰和前庭瘺體檢時(shí)可看到,并可測定瘺口的大小。如胎糞自處女膜內排出,則為陰道瘺。直腸膀胱瘺和直腸尿道瘺,尿內有糞便即可確診。
2.X線(xiàn)檢查 常用的方法為倒置拍側位片法,須于生后24h檢查,因吞咽的空氣約20h才能達到直腸盲端,否則易將盲端估計過(guò)高。直腸盲端位于P-C線(xiàn)上方者為高位型,下方者為低位型,在P-C線(xiàn)下,但仍在M線(xiàn)(坐骨結節上2/3和下1/3交接點(diǎn)與P-C線(xiàn)平行的線(xiàn))上方者,為中間位型。
和其他病因引起的腸梗阻相鑒別,通過(guò)臨床特點(diǎn)和輔助檢查確診。
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