妊娠合并系統性紅斑狼瘡別名:妊娠合并全身性紅斑狼瘡
SLE患者多為緩慢起病,隨著(zhù)所累及的器官系統不同,主訴及癥狀亦有不同,根據Hahn(1998)的資料,臨床癥狀及發(fā)生率如下:95%的患者有全身癥狀包括發(fā)熱、疲倦、乏力、體重減輕和周身不適。SLE患者約95%出現骨骼肌肉癥狀,包括嚴重關(guān)節疼痛,表現為對稱(chēng)性關(guān)節炎,半數有關(guān)節晨僵,肌肉疼痛、乏力,嚴重者肌肉萎縮。85%SLE患者有血液系統改變,包括貧血、溶血、白細胞減少、血小板減少、血清中有狼瘡抗凝物。大約有80%的SLE患者出現皮膚損害,突出的特點(diǎn)是面部蝶形紅斑,分布于鼻及雙頰部,少數紅斑也見(jiàn)于其他部位,紅斑稍微水腫,日曬后加重。肢端可有小結節及雷諾現象,皮膚彈力差。可以有脫發(fā),口腔潰瘍。60%的SLE患者有精神、神經(jīng)癥狀。約50%患者有腎炎和精神、神經(jīng)癥狀,表現極不一致,輕者僅有心理障礙,如與家人或同事難于相處,意識障礙;嚴重者發(fā)生癲癇、偏癱或蛛網(wǎng)膜下腔出血等表現。60%患者有心、肺改變,出現心肌炎時(shí),臨床表現有胸悶、心悸、氣短、不能平臥,心臟擴大,甚至于發(fā)生心力衰竭。SLE病變累及漿膜時(shí),臨床表現心包炎、胸膜炎,出現胸腔積液、呼吸困難、胸痛。發(fā)生肺纖維化,又稱(chēng)狼瘡肺,胸部X線(xiàn)片可見(jiàn)斑片狀浸潤陰影。60%患者有腎炎表現,蛋白尿,管型尿,晚期進(jìn)展為腎病綜合征及至腎功能衰竭,臨床表現為血壓升高、水腫,化驗檢查發(fā)現蛋白尿、尿中有細胞及管型,血漿蛋白減低,A/G倒置,膽固醇升高。45%患者有胃腸表現,如食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。15%患者出現血管栓塞:靜脈栓塞10%,動(dòng)脈栓塞5%,臨床癥狀是肢體疼痛,發(fā)生血管栓塞時(shí),可以出現足背動(dòng)脈消失。
1.按照1985年中華醫學(xué)會(huì )第二次風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)會(huì )議上修改與制定的診斷標準
(1)頰部皮疹或盤(pán)狀紅斑。
(2)光過(guò)敏。
(3)口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍,脫發(fā)。
(4)關(guān)節炎。
(5)漿膜炎、胸膜炎、心包炎。
(6)腎病變:蛋白尿、尿出現紅細胞和(或)管型。
(7)神經(jīng)系統異常:抽搐、精神異常。
(8)血液系統異常:溶血性貧血或白細胞減少或血小板減少。
(9)免疫學(xué)異常:狼瘡細胞陽(yáng)性或抗核抗體(ANA,對各種細胞核成分抗體的總稱(chēng))陽(yáng)性;ANA效價(jià)增高。
(10)抗Sm抗體陽(yáng)性:Sm抗體是抗核抗體的一種,是SLE的一種標志抗體,是一種對SLE有特異性的抗核抗體。
以上有4項陽(yáng)性(其中應具有1項免疫學(xué)指標)可診斷為SLE;不足4項,但仍疑為SLE者,宜進(jìn)一步檢查,如狼瘡帶試驗陽(yáng)性,和(或)腎活檢示免疫復合物性腎改變,也可確診。
2.妊娠期及產(chǎn)褥期須反復行血常規及肝腎功能檢查 以判斷病變活動(dòng)情況。
(1)血沉試驗為臨床廣泛應用,但是即使血沉加速,在妊娠期也無(wú)助于診斷。
(2)出現溶血時(shí),則Coomb試驗陽(yáng)性、貧血、網(wǎng)織細胞增多及出現不結合高膽紅素血癥,并有血小板減少和白細胞減少。
(3)如血清轉氨酶活性增高,提示肝臟累及,同時(shí)血清膽紅素濃度增加,以結合膽紅素為主。硫唑嘌呤治療可減少肝功異常情況。
(4)持續蛋白尿并日益增高,還有其他腎病綜合征表現或血清肌酐濃度異常時(shí),提示病情加劇。
3.按SLE病情分期 從妊娠開(kāi)始將病情活動(dòng)情況分為四期:
(1)緩解期:指患者已經(jīng)停服皮質(zhì)激素1年以上,無(wú)SIE臨床活動(dòng)表現。
(2)控制期:指在應用少量激素情況下,無(wú)SLE的臨床活動(dòng)表現。
(3)活動(dòng)期:指患者有發(fā)熱、皮疹、口腔潰瘍、關(guān)節炎或臟器損害等,其中幾項SLE活動(dòng)的臨床表現。
(4)妊娠初次發(fā)病:指妊娠時(shí)出現SLE初次臨床癥狀、體征者。
1.妊娠期高血壓疾病 腎型SLE患者和妊娠期高血壓疾病患者均可以出現水腫、高血壓、蛋白尿。腦型SLE可以發(fā)生癲癇,與嚴重妊娠期高血壓疾病的子癇抽搐發(fā)作的臨床表現難以區分,由于兩種疾患處理方法不同,進(jìn)行鑒別尤為重要,通過(guò)化驗檢查可以區分:
(1)SLE患者免疫指標(如ANA等)陽(yáng)性,妊娠期高血壓疾病患者免疫指標陰性。
(2)血清補體如C3、C4、C50在妊娠期高血壓疾病時(shí)是升高的,SLE活動(dòng)時(shí)補體是降低的。
(3)妊娠終止,妊娠期高血壓疾病立即緩解,SLE不能緩解。
鑒別妊娠期高血壓疾病與SLE病情加重很有必要,因為妊娠期高血壓疾病的根本措施是終止妊娠。如SLE病情加重,則治療方法有所不同,需要增加潑尼松用量或用其他免疫抑制劑。
2.貧血 妊娠期最多見(jiàn)的是缺鐵性貧血,營(yíng)養性貧血,通過(guò)補充鐵劑、葉酸、調整飲食,多數能糾正。SLE患者貧血可能是免疫引起的溶血性貧血,患者為正常色素,正常細胞貧血,并且常常伴有血小板減少。SLE免疫抗體指標陽(yáng)性,抗人球蛋白試驗呈陽(yáng)性;營(yíng)養性貧血免疫抗體指標陰性,抗人球蛋白試驗呈陰性。
3.原發(fā)性血小板減少性紫癜 約有25%的SLE患者發(fā)病時(shí)有血小板減少,被誤認為原發(fā)血小板減少性紫癜。通過(guò)骨髓穿刺進(jìn)行區分,SLE患者巨核細胞不減少;原發(fā)血小板減少性紫癜巨核細胞減少。進(jìn)行抗核抗體及其他免疫學(xué)檢查,如免疫指標陽(yáng)性支持SLE,如陰性可以排除SLE。
4.淋巴結腫大 有5%SLE患者以淋巴結腫大起病,淋巴結大小可達2~4cm直徑,并且伴有低熱。淋巴結活體病理檢查,排除淋巴結結核及霍奇金病。
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