起病往往急驟，典型病例有發(fā)熱、乏力、虛弱，少數起病較緩慢，有肌肉和關(guān)節痛前驅癥狀，以后迅速出現其他癥狀。亦有以胸膜炎、雷諾現象、婦女陰道流血為最初主訴。HIV感染者1/2病人無(wú)癥狀。患者發(fā)熱占75%，神經(jīng)系統癥狀占40%，頭痛占61%。典型的臨床表現主要有下列特點(diǎn)。
1.血小板減少引起出血 以皮膚黏膜為主，表現為瘀點(diǎn)、瘀斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內出血。主要是因為微血管內血栓形成過(guò)程中消耗了大量的血小板所致。
2.微血管病性溶血性貧血 主要是因血流經(jīng)過(guò)病變血管時(shí)(特別是小動(dòng)脈)，紅細胞受到機械性損傷及破壞而引起不同程度的貧血。正常紅細胞用51Cr標記后在TTP患者循環(huán)內半壽期僅3天(正常25～26天)。約1/2的病例出現黃疸，間接膽紅素升高，20%有肝脾大，少數情況下有雷諾現象。
3.神經(jīng)精神癥狀 其嚴重程度決定本病的預后。有人報告168例中有151例出現神經(jīng)系統癥狀，占90%，其癥狀特點(diǎn)為變化不定，初期為一過(guò)性，50%可改善，可反復發(fā)作。患者可有不同程度的意識紊亂，30%有頭痛和(或)失語(yǔ)、說(shuō)話(huà)不清、眩暈、驚厥、痙攣、感覺(jué)異常、視力障礙、知覺(jué)障礙、定向障礙、精神錯亂、譫妄、嗜睡、昏迷、腦神經(jīng)麻痹，45%有輕癱，有時(shí)有偏癱，可于數小時(shí)內恢復。
4.腎臟癥狀 表現為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿，但肉眼血尿不常見(jiàn)。40%～80%有輕度氮質(zhì)血癥，肌酐清除率下降，這與腎臟血管廣泛受累有關(guān)。重者可發(fā)生急性腎衰。
5.發(fā)熱 不同病期均可發(fā)熱，常達38～40.5℃。其原因不明，可能與下列因素有關(guān)：
(1)繼發(fā)感染，但血培養結果陰性。
(2)下丘腦體溫調節功能紊亂。
(3)組織壞死。
(4)溶血產(chǎn)物的釋放。
(5)抗原抗體反應使巨噬細胞及粒細胞受損，并釋放出內源性致熱源。
6.其他 心肌多灶性出血性壞死，心肌有微血栓形成，并可發(fā)生心衰或猝死。心電圖示復極異常或各種心律失常。亦有報告出現肺功能不全，有的出現腹痛、肝脾大，少數有淋巴結輕度腫大、各種類(lèi)型的皮疹、惡性高血壓、皮膚和皮下組織有廣泛性壞死、動(dòng)脈周?chē)滓约盁o(wú)丙種球蛋白血癥等。
多數學(xué)者認為根據三聯(lián)征(微血管病性貧血、血小板減少和精神神經(jīng)癥狀)即可診斷TTP。但也有認為必需具備五聯(lián)征(加發(fā)熱及腎臟損害)才能診斷。Cutterman等的診斷標準如下：
1.主要表現
(1)溶血性貧血，末梢血片可見(jiàn)紅細胞碎片和異形紅細胞。
(2)血小板計數<100×109/L。
2.次要表現
(1)發(fā)熱，體溫超過(guò)38.3℃。
(2)特征性神經(jīng)系統癥狀。
(3)腎臟損害，包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常規檢查發(fā)現血尿、蛋白尿、管型尿。
若有2個(gè)主要表現加上任何一個(gè)次要表現，診斷即可成立。

1.彌散性血管內凝血(DIC) 該病患者沒(méi)有嚴重的溶血性貧血和一過(guò)性多變性的神經(jīng)精神癥狀，卻有嚴重出血、血小板減少、凝血因子減少、繼發(fā)性纖維蛋白溶解的證據，蛋白C測定明顯降低，組織因子抗原明顯增高。TTP血小板減少外，有破碎紅細胞，凝血因子一般并不減少，蛋白C測定正常，FDP不增高或輕度增高，3P陰性，組織因子抗原輕度下降，治療后1個(gè)月不明顯升高，而其抑制物(TFPI)明顯升高。但有時(shí)TTP和DIC的鑒別較困難。
2.Evans綜合征 自身免疫性溶血性貧血伴免疫性血小板減少性紫癜，可有腎功能損害的表現，Coombs試驗陽(yáng)性，無(wú)畸形和破碎紅細胞，無(wú)神經(jīng)癥狀。
3.系統性紅斑狼瘡(SLE) 有關(guān)節癥狀、腎損害、神經(jīng)癥狀，并有溶血性貧血、皮膚損害，LE細胞陽(yáng)性，外周血中無(wú)畸形和碎裂紅細胞。
4.溶血尿毒癥綜合征(HUS) 目前傾向于TTP和HUS是同一疾病的2種不同臨床表現，是一種多基因性疾病，并屬于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病變以腎臟損害為主，大多數為4歲以下幼兒，成人偶見(jiàn)，發(fā)病時(shí)常有上呼吸道感染癥狀和消化道癥狀，以急性腎功能衰竭的表現最為突出，除微血管病性溶血及血小板減少外，一般無(wú)精神癥狀。