老年人再生障礙性貧血別名:老年人再障
1.急性型再障 起病急,進(jìn)展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著(zhù)病程發(fā)展,呈進(jìn)行性進(jìn)展,幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現在消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重,且不易控制,病程中幾乎均有發(fā)熱,系伴有感染,常在口咽部和肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍,從而導致敗血癥、肺炎也很常見(jiàn)。感染和出血互為因果,使病情日益惡化多數在1年內死亡。
2.慢性型再障 起病緩慢,以貧血為首起和主要表現;出血多限于皮膚黏膜,且不嚴重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制,若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長(cháng)期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長(cháng)達數10年,少數到后期出現急性再障的臨床表現,稱(chēng)為慢性再障嚴重型。
1987年第四屆全國再障學(xué)術(shù)會(huì )議修訂的再障診斷標準如下:
1.全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。
2.一般無(wú)脾腫大。
3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,需有巨核細胞明顯減少,骨髓小顆粒成分中應見(jiàn)非造血細胞增多。有條件者應做骨髓活檢等檢查)。
4.能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能的停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
5.一般抗貧血藥物治療無(wú)效。急性型又稱(chēng)重型再障Ⅰ型。慢性型病程中如惡化,臨床、血象及骨髓象與急性相同,稱(chēng)重型再障2型。
再障的特點(diǎn)為全血細胞減少,診斷再障須除外下述類(lèi)似疾病:
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿性(PNH) 典型病例有血紅蛋白尿發(fā)作,易于再障鑒別。不典型病例,無(wú)血紅蛋白尿發(fā)作,臨床主要為慢性貧血,外周血液中三系血細胞減少,骨髓也可增生減少,骨髓也可增生降低,就易被誤為再障。但PNH出血,感染均較少較輕,網(wǎng)織紅細胞大于正常,骨髓多增生活躍,幼紅細胞增生較明顯,含鐵血黃尿素試驗(Rous)可陽(yáng)性,酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒因子溶血試驗(CoF)多陽(yáng)性,紅細胞微量補體溶血敏感試驗(mCLST)可檢出PNH紅細胞,N-ALP減少,血漿及紅細胞膽堿酯酶明顯減少。
2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難,因RA的主要表現為慢性進(jìn)行性貧血,偶爾有皮膚出血點(diǎn),血象示全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞有時(shí)不增高,甚至降低,這些易于與再障混淆。但RA以病態(tài)造血為特征,外周血顯示紅細胞大小不均、異型,偶見(jiàn)巨大紅細胞及有核紅細胞,單核細胞增多,可見(jiàn)幼稚粒細胞和巨大血小板。骨髓增生多活躍,偶有核漿發(fā)育不平衡,可見(jiàn)核異常或分葉過(guò)多,巨核細胞不少或增多,偶見(jiàn)淋巴細胞樣小巨核細胞,部分病例組化顯示有核紅細胞糖原(PAS)陽(yáng)性,環(huán)狀鐵粒幼細胞增多,免疫組化檢查可有小巨核細胞。進(jìn)一步可依據骨髓活檢,可發(fā)現不成熟早期細胞異位(ALIP),細胞培訓可發(fā)現白血病組細胞(CFU-L),染色體核型可異常,姊妹染色單體分染異常(SCD陽(yáng)性),癌基因等檢查加以鑒別。
3.急性白血病(AL) 特別是白細胞減少和低增生性AL可呈慢性過(guò)程,早期肝、脾、淋巴結未腫大,外周血全細胞減少,骨髓增生減低,易與再障混淆。仔細觀(guān)察血象及多部位骨髓象,可發(fā)現原始粒、單,或原始淋巴細胞明顯增多,骨髓活檢也有助于與再障的鑒別診斷。
4.惡性組織細胞病(MH) 常伴有非感染性高熱,進(jìn)行性衰竭,肝、脾、淋巴結腫大,黃疸、出血較重,外周血全血細胞減少,可見(jiàn)異常組織細胞,多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞,常有吞噬現象。借此可與再障區別開(kāi)來(lái)。
5.骨髓纖維化(WF) 慢性病例常有脾腫大,外周血可見(jiàn)幼稚粒細胞和有核紅細胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活檢顯示膠原纖維和或網(wǎng)狀纖維明顯增生。
6.急性造血功能停滯 所謂造血功能通常主要是指紅細胞系統而言,其他系統也可受累。本病常在溶血性貧血或正常骨髓伴有感染發(fā)燒的患者中發(fā)生,如遺傳性球形細胞增多癥、鐮形細胞性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、自身免疫性溶血性貧血等,使外周血三系細胞尤其是紅細胞驟然下降,網(wǎng)織紅細胞可下降至0,骨髓紅細胞系統減少,故與再障有類(lèi)似之處。但病程早期骨髓出現巨大原始紅細胞,其形狀結構均與原始紅細胞相似,且組織化學(xué)反應也與原始紅細胞一致,只是其體大而已。本癥是一種自限性疾病,經(jīng)7~10天可自然恢復,故通過(guò)了解本病前的病情及有關(guān)誘因,和通過(guò)控制感染、支持療法與其預后良好的過(guò)程,不難與再障區別。
7.腎性貧血 慢性腎小球腎炎的晚期可發(fā)生貧血。由于此病進(jìn)展緩慢,除貧血外白細胞及血小板也輕度減少,有時(shí)未注意患者尿的變化,故可與再障相混淆。因腎病貧血發(fā)生于腎炎的晚期,患者時(shí)有水腫,夜尿增多,腎功能?chē)乐負p害。此時(shí)患者有蛋白質(zhì),血中尿素氮增多,其他腎功能試驗也有異常,這些均有助于與再障相區別。
8.單純紅細胞再生障礙 單純紅細胞再生障礙和再障在發(fā)病機制方面不同,前者主要影響紅系造血祖細胞,后者主要影響多能造血干細胞,因此前者僅表現為單純紅系統再障。血象常表現為單純嚴重貧血、白細胞及血小板數正常;骨髓紅系統可以缺如,而粒系統、巨核細胞系統正常;后者影響紅、粒、巨核細胞系三系統,故二者不難區別。
9.脾功能亢進(jìn)癥 脾功能亢進(jìn)癥所致的紅細胞過(guò)度消耗,如充血性脾腫大(肝硬化最為常見(jiàn))、結締組織病(系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎)、淋巴網(wǎng)狀系統惡性腫瘤(惡性淋巴瘤)、組織細胞增生癥(高血病、勒-血病)及原發(fā)性脾性全血細胞減少癥等;均有全血細胞減少,易與再障混淆。這類(lèi)病癥脾臟明顯腫大,檢查骨髓可發(fā)現異常的細胞,有的明顯骨髓增生,這與再障完全不同。
10.骨髓轉移瘤 骨髓中如有轉移瘤可以導致造血功能降低,血象可顯示全血細胞減少,與再障相似。但此病患者臨床上可表現為嚴重的出血與發(fā)熱,血涂片可有核紅細胞,網(wǎng)織紅細胞增多,紅細胞異形,也可出現幼稚粒細胞。仔細檢查骨髓涂片可發(fā)現成簇的轉移瘤細胞,有時(shí)還伴有骨髓細胞壞死,部分患者可顯示原發(fā)病的癥狀與體征,這些可與再障相區別。
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