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血色病性骨關(guān)節病

本病常發(fā)生于中老年人,尤其是50歲以上的人群組。男性多于女性,因為女性可在月經(jīng)內定期排出鐵質(zhì),故少見(jiàn),但在絕經(jīng)期以后可出現此病。
在臨床上,本病的主要表現為進(jìn)程緩慢的多關(guān)節病變。早期一般無(wú)癥狀,或具有類(lèi)似骨關(guān)節病的癥狀和體征,如疼痛、腫脹、活動(dòng)范圍受限等;常開(kāi)始于掌指關(guān)節和近側指間關(guān)節,也可累及髖、膝、踝、足、腕、肩等較大的關(guān)節,也有個(gè)別患者累及脊椎。本病可有急性疼痛發(fā)作,發(fā)作時(shí)關(guān)節活動(dòng)功能障礙,多發(fā)生于髖關(guān)節,為期2~3周,甚至更長(cháng),以后逐漸形成持續性疼痛,逐漸加重。其他關(guān)節如踝、膝、手部關(guān)節相繼發(fā)生急性疼痛,逐漸轉變?yōu)槌掷m性疼痛和晨間關(guān)節僵硬。關(guān)節病變的分布與患者的工作和外傷無(wú)關(guān)。
檢查時(shí)可發(fā)現關(guān)節腫脹,特別是掌指關(guān)節有明顯骨性腫大,運動(dòng)受限,并有疼痛。腕掌、指間和跖趾關(guān)節有類(lèi)似變化,但較輕。其他多處關(guān)節的活動(dòng)范圍也受限。膝關(guān)節活動(dòng)時(shí)可有“咿軋”聲,沒(méi)有滑膜增厚或積液現象,也無(wú)肌腱病變。脊柱可有正常生理弧度消失,活動(dòng)受限,并有疼痛。嚴重型患者可出現所有癥狀與體征,輕者可僅有個(gè)別癥狀,甚至不出現關(guān)節癥狀。
血色病的診斷,除根據發(fā)病年齡、癥狀、體征,特別是肝大、糖尿病、性功能減退和皮膚色素沉著(zhù)外,血清鐵增高,特別是轉鐵蛋白飽和度明顯增高,以及在周?chē)獌日业胶F顆粒的巨噬細胞時(shí)即可確診。對可疑患者或臨床表現不明顯時(shí),肝活組織檢查可明確診斷。

 

此病有時(shí)易與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎相混淆,應進(jìn)行鑒別。由于關(guān)節液內有焦磷酸鹽結晶,亦應與軟骨鈣質(zhì)沉著(zhù)即假性痛風(fēng)鑒別;由于血色病性骨關(guān)節病有特殊病變分布和影像學(xué)上的表現,不難作出鑒別。

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