1.Letterer-Siwe病(LSD) 為急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥，損害廣泛，多臟器受累，全身癥狀加重，嬰兒期發(fā)病，1/3病例在出生后6個(gè)月內發(fā)病，2/3中的大多數亦在2歲內發(fā)病，偶可見(jiàn)于較大兒童及成人。80%患者發(fā)生皮膚損害，常為本病首發(fā)癥狀，有診斷價(jià)值。典型皮損為小而半透明丘疹，皮損廣泛而密集，直徑1～2mm，略高起，顏色為淡褐色，表面被覆鱗痂，常伴發(fā)瘀點(diǎn)，好發(fā)于頭部、軀干和皺褶部(耳后、腋窩和陰部);發(fā)生于頭部者，皮損傾向融合，呈脂溢性皮炎樣外觀(guān);發(fā)生于皺褶部者，類(lèi)似擦爛。黏膜可見(jiàn)糜爛和潰瘍，但罕見(jiàn)。此外尚可見(jiàn)甲溝炎，甲皺襞破壞、甲剝離、甲下角化過(guò)度和甲床紫癜紋，以上甲癥狀表明預后良好。出現紫癜則提示預后不良。本病系統性癥狀常見(jiàn)者為肺受累，見(jiàn)于1/2以上的患兒，可有呼吸困難，發(fā)紺、氣胸、肺臟可顯示典型蜂巢外觀(guān);肺損害癥狀不一，輕者可無(wú)癥狀，重者可以致死。肝腫大為常見(jiàn)系統性損害，嚴重者特別是伴發(fā)黃疸者，則預后不良。
脾大不常見(jiàn)。25%～75%的致死病例，可見(jiàn)淋巴結腫大。60%患者發(fā)生骨損害，常見(jiàn)于扁骨、椎骨和顱骨。溶骨性損害可無(wú)癥狀或伴發(fā)疼痛和功能性損傷，通常呈多發(fā)性，并逐漸出現。慢性中耳炎常見(jiàn)。造血系統受累罕見(jiàn)，如發(fā)生自發(fā)性血小板減少癥和嚴重貧血則常致死亡。患者常有發(fā)熱，病情發(fā)展迅速，總的來(lái)說(shuō)預后不良。但偶亦見(jiàn)僅有皮損而無(wú)系統癥狀者，則預后良好。
2.Hand-schüller-christian病(HSCD) 為慢性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥，70%的病例發(fā)生于生后2～7歲，91%患者發(fā)生于30歲前。典型系統性癥狀為尿崩病，突眼和骨損害，但其中任何1個(gè)或全部癥狀均可缺無(wú)。其中骨損害最常見(jiàn)，約有80%病例發(fā)生。好發(fā)于顱骨，特別是顳頂骨，損害呈局限性溶骨區，呈典型地圖狀外觀(guān)。下頜骨溶骨性損害亦常見(jiàn)，乳突區骨損害可引起中耳炎。尿崩癥見(jiàn)于50%以上的病例，常見(jiàn)于顱骨和眶骨受累的患者。突眼癥發(fā)生較晚，見(jiàn)于10%～30%的患者呈單側或雙側。少于20%患者可見(jiàn)肺浸潤;肝腫大和淋巴結腫大罕見(jiàn)。約1/3患者出現皮膚損害。皮損分3型，最常見(jiàn)者為浸潤性斑塊，可形成潰瘍，特別是腋窩、腹股溝、口腔、陰唇，其次為像Letterer-siwe病所見(jiàn)的廣泛性有融合趨勢的鱗屑或結痂性丘疹，第3型皮損罕見(jiàn)，呈散在柔軟的淡黃色丘疹性黃色瘤，后者在臨床和組織病理上均與幼年性黃色肉芽腫不易區別，需借助免疫組化及電鏡檢查加以區分。本病病程常長(cháng)達數年，不經(jīng)治療約30%患者可致死亡。
3.嗜酸粒細胞肉芽腫(eosinophilic granuloma) 為慢性局限性朗格漢斯組織細胞增生癥。為朗格漢斯細胞增生癥中的最良型。多見(jiàn)于5～30歲的男性患者。骨肉芽腫損害常呈單發(fā)性，好發(fā)于顱骨穹隆、肋骨、脊柱、骨盆、肩胛骨和長(cháng)骨。除非發(fā)生自發(fā)性骨折和(或)中耳炎損害、骨肉芽腫損害不易被發(fā)現。如損害出現癥狀時(shí)，可有局限性疼痛、壓痛和軟組織腫脹。皮膚黏膜損害罕見(jiàn)，可分2型，1型為像在Letterer-siwe病和Hand-schüller-christian病中所見(jiàn)的廣泛性結痂性丘疹或為1至數個(gè)像在Hand-schüller-christian病中所見(jiàn)的紅色浸潤性斑塊，傾向形成潰瘍。2型皮損可同時(shí)出現。本病呈慢性經(jīng)過(guò)，有自愈傾向，在罕見(jiàn)情況下，嗜酸性粒細胞肉芽腫可發(fā)展為Hand-Schüller-christian病。
結合免疫組織化學(xué)檢查來(lái)進(jìn)行分型鑒別。

1.以L(fǎng)etterer-Siwe 病為代表的急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥應與脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛發(fā)性念珠菌病等鑒別。LS病在嬰幼兒期發(fā)病，全身癥狀及系統癥狀明顯，皮損往往伴發(fā)紫癜、瘀點(diǎn)為其特點(diǎn)，組織病理檢查可以確診。
2.以Hand-Schüller-Christian 病為代表的慢性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥和以嗜酸粒細胞肉芽腫為代表的慢性局限性朗格漢斯組織細胞增生癥的斑塊性結節和黃瘤性損害應與幼年性黃色肉芽腫、播散性黃色瘤、皮膚黃色瘤、肥大細胞增生癥、良性頭部組織細胞增生癥等鑒別。
HSC病和嗜酸性粒細胞肉芽腫免疫組化檢查S-100蛋白和CDIa陽(yáng)性，超微檢查可見(jiàn)Birbeck顆粒，可與以上疾病鑒別。