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朗漢斯細胞的組織細胞增多癥別名:朗格漢斯細胞肉芽腫

朗漢斯細胞的組織細胞增多癥 的檢查:

干擾素

組織病理:Langerhans細胞比淋巴細胞大約4~5倍,胞核不規則,呈空泡狀,核常呈腎形,有豐富淡嗜酸性胞漿。可有3種組織反應,即增生性,肉芽腫性和黃瘤性,3型組織反應之間無(wú)截然界限,可互相重疊。但組織反應類(lèi)型和臨床疾病分型間的關(guān)系仍較明確。一般而言,幾乎純粹的朗格漢斯細胞浸潤的增生性反應是Letterer-Siwe病的典型組織表現,肉芽腫性反應是嗜酸粒細胞肉芽腫的典型表現。黃瘤性反應是Hand-Schüller-christian病的典型表現,黃瘤性一般只發(fā)生在少數器官中,因此在該病的皮損中不一定有含脂細胞。
1.皮膚增生性反應組織病理學(xué)特點(diǎn) 為出現廣泛的朗格漢斯細胞浸潤,浸潤通常緊靠表皮并侵入表皮,甚至破壞表皮引起潰瘍。浸潤細胞大而圓,有豐富的淡嗜酸性胞漿。核常偏向一側,核邊緣有切跡或呈腎形,在一些病程急劇而致死的患者,特別是嬰兒患者中,核呈多形性甚至非典型性,表現胞核大而形狀不規則,染色深。在浸潤細胞聚集區常見(jiàn)紅細胞外滲,偶爾有些浸潤細胞呈泡沫狀。在持久存在的損害中,可見(jiàn)少數多核巨細胞,提示向肉芽腫過(guò)渡。
2.肉芽腫性反應 呈廣泛性朗格漢斯細胞浸潤,常擴展至真皮深層,有數量不等的嗜酸性粒細胞,浸潤細胞常集簇成群,常見(jiàn)多核巨細胞,亦可見(jiàn)到一些中性粒細胞,淋巴樣細胞和漿細胞。常見(jiàn)紅細胞外滲,但真正的泡沫細胞不常見(jiàn)。
3.黃瘤性反應 表現為真皮內有大量的泡沫細胞,數量不等的朗格漢斯細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。常見(jiàn)多核巨細胞,主要為異物型,偶亦有呈Touton巨細胞者(含脂質(zhì)的巨細胞)。
免疫組織化學(xué)檢查:LCH細胞呈正常朗格漢斯組織細胞免疫表型。這些細胞表達高水平組織相容性復合物(MHC)組Ⅱ分子,S-100蛋白,CDIa復合物和CD4分子;但與Langerhans細胞不同者,LCH細胞也表達數種巨噬細胞相關(guān)標記,包括CD11C,CDW32和CD68。尚很少有可靠的標記能區分LCH細胞與正常皮膚的Langerhans細胞,但有3種標記即胎盤(pán)堿性磷酸酶(PLAP),花生凝集素(PNA)和干擾素-γ受體(IFN-γR)用來(lái)區分正常Langhans細胞與LCH細胞特別有價(jià)值。
超微檢查:約50%LCH組織細胞含Birbeck顆粒。

 

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