先天性膽總管囊腫別名：膽總管囊性擴張
癥狀多出現于兒童和成年期，據統計25%的病例在生后第1年作出診斷，60%在10歲前作出診斷，23%是在40歲以上才作出診斷，年齡最大者為78歲。臨床表現為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱(chēng)為膽總管囊腫三聯(lián)征，但僅占總數的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有腫塊，65%～80%有黃疸。臨床表現頗不相同，可以完全不痛，或為上腹部能耐受之鈍痛，甚至是右上腹劇烈絞痛。黃疸是最常見(jiàn)的癥狀，在兒童往往為最先注意到的癥狀，可為間歇性或進(jìn)行性;嬰兒進(jìn)行性黃疸，應考慮到先天性膽道閉鎖。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿的表現，黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關(guān)系。上腹或右季肋部可觸及腫物，大的可占全右腹部，捫之有囊性感，固定不活動(dòng)，小型囊腫可稍有移動(dòng)。發(fā)生感染后，則出現明顯觸痛和反跳痛。如果是十二指腸內膽總管膨出，則同時(shí)有十二指腸梗阻癥狀。此外，尚可出現惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等，發(fā)生感染則有寒戰、發(fā)熱、白細胞計數增加。
根據患兒幼年起間歇出現典型的腹痛、黃疸、腹部包塊三大癥狀應考慮本病，但部分不具有三大癥狀，需結合實(shí)驗室檢查、腹部B超、CT和膽道造影等做出診斷。
以黃疸為主要表現者需與黃疸型肝炎、膽總管閉鎖、溶血性黃疸鑒別;以腹部包塊為主要表現者尚需與小兒常見(jiàn)的腹膜后及腹腔內腫物相鑒別，如腎積水、腎胚胎瘤、畸胎瘤、肝腫瘤、腸系膜及大網(wǎng)膜囊腫等;伴腹痛者需與腸套疊、腸憩室、膽道蛔蟲(chóng)、膽囊炎等鑒別;肝內膽管囊腫應與先天性肝囊腫鑒別。
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