先天性膽總管囊腫別名：膽總管囊性擴張
先天性膽總管囊腫 的檢查：
靜脈膽道造影 胰腺的CT檢查 膽囊超聲檢查 腹部透視 斷層顯像
肝功能試驗：查明黃疸的性質(zhì)，對術(shù)前診斷亦屬必要。大多數患者血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見(jiàn)。梗阻性黃疸的一系列檢查均為異常，包括血清膽紅素，主要是直接膽紅素明顯升高，堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表現。少數患者各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內感染者可見(jiàn)外周血象白細胞計數增高和中性粒細胞增高等的炎癥改變。
本癥有相當比例的病例，尤其是梭狀形者病程中被發(fā)現血、尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實(shí)際病例中確有合并胰腺炎者，但多數病例為由于胰膽合流異常存在。胰液會(huì )反流入膽管、甚至肝內膽管，在毛細膽管中胰淀粉酶可通過(guò)肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。
1.X線(xiàn)檢查 對診斷幫助很大。上腹部平片可見(jiàn)較密腫物陰影，胃腸X線(xiàn)鋇劑造影或低張十二指腸造影，可見(jiàn)胃受壓向左前移位，十二指腸向左前下方移位，十二指腸彎增大。X線(xiàn)鋇劑灌腸檢查可見(jiàn)結腸肝曲向前下方移位。膽囊造影經(jīng)常失敗，當血清膽紅素大于3mg/dl時(shí)，口服或靜脈造影均無(wú)顯影可能;只有在未出現黃疸之前，靜脈膽道造影還可能有價(jià)值。小的囊腫可望得到顯示;大的囊腫則因造影劑被稀釋而不顯影。經(jīng)皮膚肝穿刺作膽管造影，可能證實(shí)膽總管囊性擴張，但有泄漏膽汁的顧慮。經(jīng)纖維十二指腸鏡逆行插管造影，如能成功，對診斷膽總管囊腫最有價(jià)值，但50%的病例術(shù)后有淀粉酶升高，個(gè)別病例可因誘發(fā)胰腺炎而死亡。術(shù)中作膽管造影，最為有效，能描繪出囊腫的輪廓與肝內膽管狀態(tài)，對決定治療方案可提供有利的根據。
2.超聲波檢查 可發(fā)現恒定的液平段。斷層顯像儀能可靠地顯示出腹腔囊腫的位置和大小。肝臟放射性核素掃描有助于識別肝內膽管狀況，以及膽總管囊腫的位置和大小。選擇性腹腔動(dòng)脈造影，可見(jiàn)大面積無(wú)血管區，提示囊腫所在位置。
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