由于硬腦膜動(dòng)靜脈畸形位于腦外，除非硬腦膜動(dòng)靜脈畸形回流入靜脈竇后伴入竇皮質(zhì)靜脈逆流、硬腦膜動(dòng)靜脈畸形直接回流入皮質(zhì)靜脈或硬腦膜動(dòng)靜脈畸形伴大靜脈池者，很少表現有神經(jīng)系統癥狀和體征，硬腦膜動(dòng)靜脈畸形常見(jiàn)的癥狀和體征有：
1.顱內血管雜音 這是硬腦膜動(dòng)靜脈畸形最常見(jiàn)的臨床表現，67%～79%的病人有主觀(guān)或客觀(guān)的血管雜音。雜音表現為與脈搏一致，呈轟鳴音，持續性，成為病人最不堪忍受的癥狀。顱內血管雜音的程度與硬腦膜的血流量及部位有關(guān)，若椎動(dòng)脈未參與供血，壓迫患側頸動(dòng)脈雜音可減弱或消失。
2.頭痛 許多硬腦膜動(dòng)靜脈畸形的病人都有頭痛，其可能的原因有：
(1)硬腦膜動(dòng)靜脈畸形“盜血”嚴重，致使硬腦膜缺血。
(2)顱內壓增高。
(3)顱內出血。
(4)擴張的畸形血管對腦膜的刺激。
(5)持續性顱內血管雜音可造成病人精神緊張及休息不好，亦可出現頭痛。
3.顱內壓增高 硬腦膜動(dòng)靜脈畸形引起顱內壓增高的因素有：
(1)腦血流量和硬腦膜竇壓力增高，伴隨腦脊液吸收減少和腦脊液壓力增高。
(2)顱內外動(dòng)脈直接與靜脈竇溝通，大量動(dòng)脈血直接入竇，使靜脈竇壓力增高，由于靜脈竇壓力增高，使皮質(zhì)靜脈回流障礙、腦淤血。
(3)硬腦膜動(dòng)靜脈畸形直接回流入皮質(zhì)靜脈引起腦淤血。
(4)繼發(fā)性靜脈竇血栓形成。
(5)巨大硬腦膜下靜脈湖引起的占位效應，或顱后窩動(dòng)靜脈畸形的占位效應引起腦脊液循環(huán)障礙，形成阻塞性腦積水。
4.顱內出血 顱內出血是硬腦膜動(dòng)靜脈畸形的另一常見(jiàn)臨床表現，有相當部分的病人以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀，主要為皮質(zhì)引流靜脈破裂，這是由于硬腦膜動(dòng)靜脈畸形缺乏毛細血管，動(dòng)脈壓力直接傳入硬腦膜的引流靜脈，當壓力超過(guò)靜脈壁所承受的負荷時(shí)，即破裂出血。文獻報道85%的病人畸形血管的靜脈端存在膨大的靜脈瘤或曲張靜脈，這才是出血的根源。不同部位的硬腦膜動(dòng)靜脈畸形引起顱內出血的發(fā)生率亦不同。顱前窩硬腦膜動(dòng)靜脈畸形常發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內出血，這是因為顱前窩硬腦膜動(dòng)靜脈畸形有一個(gè)獨特的靜脈回流方式，即血液先回流到前額葉的軟腦膜靜脈，再由這些靜脈流入上矢狀竇或海綿竇。引流靜脈為皮質(zhì)靜脈的硬腦膜動(dòng)靜脈畸形，發(fā)生顱內出血的機會(huì )分別為20%和42%，畸形位于主要靜脈竇附近的出血發(fā)生率為7.5%，位于遠離主要靜脈竇出血的發(fā)生率為51%。
5.其他 少數可發(fā)生癲癇、耳鳴、輕偏癱、失語(yǔ)、一過(guò)性黑矇等。海綿竇硬腦膜動(dòng)靜脈畸形可出現額眶或球后疼痛、突眼、視力下降、復視、眼球運動(dòng)神經(jīng)障礙等。
根據患者的臨床表現以及影像學(xué)，特別是腦血管造影的表現，一般可以做出診斷。

應注意與腦動(dòng)靜脈畸形相鑒別。年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語(yǔ)、頭痛史，而無(wú)明顯顱內壓增高者，應高度懷疑動(dòng)靜脈畸形。但明確的鑒別診斷有賴(lài)于腦血管造影，CT及MRI檢查。