包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病別名:散發(fā)性包涵體肌炎
包涵體肌炎(s-IBM)起病隱匿,緩慢進(jìn)展,70%的患者首發(fā)癥狀為下肢近端無(wú)力,也可以下肢遠端、上肢或四肢均勻無(wú)力起病。肌無(wú)力可對稱(chēng)或不對稱(chēng),隨著(zhù)病情進(jìn)展,遠端肌無(wú)力可達50%,但僅有35%其遠端無(wú)力的程度達到或超過(guò)近端無(wú)力。部分病人的肌無(wú)力和肌萎縮可局限于某些肌群,如胸鎖乳突肌、上肢肌群、下肢股四頭肌等。最易受累的肌肉是肱二頭肌、肱三頭肌、髂腰肌、股四頭肌和脛骨肌群,指、腕伸肌早期容易受累,而三角肌、胸大肌、骨間肌、頸屈肌、腓腸肌及趾屈肌受累較輕。約20%的患者頸部肌群受累,1/3的患者可有面肌受累,以眼輪匝肌為主。吞咽困難較常見(jiàn),約30%的患者就診時(shí)已出現吞咽困難,后者多由食管上段和環(huán)咽部肌肉功能障礙所致。
腱反射常減低,尤以膝、踝反射減退最為常見(jiàn)。當合并周?chē)窠?jīng)病變時(shí)可有感覺(jué)障礙。20%的患者有肌肉疼痛,若同時(shí)有吞咽困難,臨床與多發(fā)性肌炎很難區別。
s-IBM主要應與慢性多發(fā)性肌炎、肌萎縮側索硬化(ALS)、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、慢性GBS和一些晚發(fā)性遠端性肌病相鑒別。
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