腸旋轉不良是新生兒腸梗阻的較常見(jiàn)原因之一，在消化道畸形中本病僅略少于肥厚性幽門(mén)狹窄。此點(diǎn)，我國與歐美各國非常不同，在這些國家肥厚性幽門(mén)狹窄要比腸旋轉不良多10余倍。但是并非有腸旋轉不良病理的全部患者均在新生兒期出現癥狀，在嬰兒及兒童偶爾亦可遇到這種病例，極少數也可成人時(shí)才發(fā)病。腸旋轉不良常導致如下臨床表現：①腸扭轉;②急性或慢性十二指腸梗阻;③腹內疝。發(fā)病年齡不定，以新生兒為多，約占80%病例，部分病例在兒童或成人期始出現癥狀，也有少數病例無(wú)臨床癥狀，系在X線(xiàn)檢查或其他手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現。
1.新生兒腸旋轉不良 出生后24h內有正常胎糞排出，初起喂奶經(jīng)過(guò)亦良好，一般在第3～5天突然出現大量膽汁性嘔吐。由于十二指腸受壓程度不同，可表現為部分或完全梗阻。部分梗阻時(shí)，間歇性嘔吐，嘔吐物含膽汁，腹部并不飽脹，無(wú)陽(yáng)性體征。完全梗阻時(shí)，則嘔吐持續而頻繁，伴有脫水、消瘦及便秘，若并發(fā)腸扭轉，則癥狀更為嚴重，嘔吐咖啡樣液或嘔血、便血，提示已發(fā)生腸絞窄。腸壞死或穿孔時(shí)可出現腹膜炎、高熱、脫水等中毒性休克癥狀。
新生兒腸旋轉不良約有20%的病例可伴發(fā)黃疸。原因尚不清楚，可能系擴張的胃和十二指腸壓迫膽總管引起梗阻性黃疸;或因門(mén)靜脈和腸系膜靜脈受壓，其血流量減少，肝動(dòng)脈血流量代償性增加，使未經(jīng)處理的間接膽紅素重回循環(huán)。同時(shí)由于門(mén)靜脈血流量減少后，肝細胞缺氧，酶系統的形成受到影響之故。
2.嬰兒及兒童腸旋轉不良 由于病理畸形變異不同，故表現為各種程度不等的腸梗阻癥狀。多數表現為間歇性含膽汁的嘔吐，且常能自行緩解，如此反復發(fā)作。也有少數患兒出生后一直無(wú)癥狀，因突然發(fā)生腸扭轉而出現劇烈腹痛，頻繁嘔吐及便秘等完全性腸梗阻的癥狀。此外，因部分性腸梗阻的反復發(fā)作，腸道發(fā)生缺血，從而影響腸道黏膜對營(yíng)養物質(zhì)的吸收和轉運。有報道在嬰兒與兒童病例中70%有不等程度的營(yíng)養不良。因此，有人主張凡生長(cháng)發(fā)育障礙并有胃腸道癥狀的小兒，必須作胃腸道X線(xiàn)檢查，以排除腸旋轉不良。
凡新生兒有高位腸梗阻的表現，而曾有過(guò)正常胎糞排出者均應考慮腸旋轉不良的診斷。新生兒腸旋轉不良與十二指腸閉鎖或狹窄，環(huán)狀胰腺三者臨床癥狀酷似，且有并存可能，鑒別時(shí)頗為困難，故只要明確有十二指腸梗阻的存在，不宜過(guò)多檢查，應盡早手術(shù)探查。
嬰兒與兒童病例癥狀不典型，故常須依賴(lài)X線(xiàn)檢查確診。包括腹部直立位平片、鋇劑灌腸為主要診斷依據，較大嬰兒和兒童在發(fā)生不完全性十二指腸梗阻時(shí)，可吞服少量稀鋇或碘油進(jìn)行檢查。

本病與十二指腸閉鎖或狹窄，環(huán)狀胰腺三者臨床癥狀酷似，且有并存可能，應注意鑒別。