神經(jīng)系統副腫瘤綜合征別名：神經(jīng)系統副腫瘤綜合癥
1.副腫瘤病變可累及神經(jīng)系統的任何部位 如腦、脊髓、周?chē)窠?jīng)、神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉等。副腫瘤綜合征可分10余種，根據受損部位不同表現為不同的臨床癥狀、體征。副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為：
(1)累及中樞神經(jīng)系統：包括小腦變性(PCD)、副腫瘤性腦脊髓炎(PEM)、副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣(POM)及脊髓炎等。
(2)累及周?chē)窠?jīng)：少見(jiàn)，不足1%的癌癥患者出現累及周?chē)窠?jīng)的PNS，包括亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病(SSN)、亞急性運動(dòng)神經(jīng)病(SMN)、感覺(jué)-運動(dòng)或自主神經(jīng)元病等。
(3)累及神經(jīng)-肌肉接頭及肌肉：如Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征(LEMS)、皮肌炎、多發(fā)性肌炎及壞死性肌病等。
2.副腫瘤綜合征共同的臨床特點(diǎn)
(1)多數患者的PNS癥狀出現于腫瘤之前，可在數年后才發(fā)現原發(fā)性腫瘤。
(2)亞急性起病，數天至數周癥狀發(fā)展至高峰，而后癥狀、體征可固定不變，患者就診時(shí)多存在嚴重的功能障礙或勞動(dòng)能力喪失。
(3)PNS的特征性癥狀包括小腦變性、邊緣葉腦炎等，均提示副腫瘤性。小腦變性患者除眩暈、復視及共濟失調，可出現輕度跖反射伸性。
(4)腦脊液細胞數增多，蛋白和IgG水平升高，電生理檢查可見(jiàn)相應的周?chē)窠?jīng)或肌肉病變。
3.患者血清和CSF中可檢出五種與本綜合征有關(guān)的主要抗體
(1)抗-Hu抗體(抗神經(jīng)元抗體)，與副腫瘤性腦脊髓炎有關(guān)。
(2)抗-Yo抗體，是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關(guān)。
(3)抗-Ri抗體(抗神經(jīng)元骨架蛋白抗體)，與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關(guān)。
(4)癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病(CAR)抗體。
(5)抗電壓門(mén)控鈣通道抗體，見(jiàn)于LEMS及僵人綜合征(SMS)患者。前三種抗體具有相當的特異性，可證實(shí)癌腫的存在，使醫生針對相關(guān)的臟器進(jìn)行檢查。
副腫瘤綜合征主要依據患者的臨床表現及相關(guān)的抗體檢查，未發(fā)現原發(fā)性腫瘤前易誤診，臨床遇到持續神經(jīng)系統癥狀的患者難以解釋時(shí)應疑診PNS，神經(jīng)科醫生對本綜合征的警惕性尤為重要。
某些PNS患者有特征性表現，如PCD、POM及Lambert-Eaton綜合征等常提示與腫瘤有關(guān)，如系統檢查未發(fā)現癌腫，需定期復查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷，血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質(zhì)。
注意與神經(jīng)系統原發(fā)性疾病鑒別。
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