植物神經(jīng)系統腫瘤別名：自主神經(jīng)系腫瘤
1.神經(jīng)節細胞瘤 是良性的，多有家族史，通常無(wú)癥狀，它是兒童最常見(jiàn)良性神經(jīng)源性腫瘤。這種腫瘤亦見(jiàn)于年齡較大的兒童、青少年和青年人，女性稍多。Reed等(1979)報道中47%的病人年齡>20歲。如腫瘤漸增大，在5.0cm以上則可出現與神經(jīng)鞘源性腫瘤相關(guān)的癥狀。侵犯頸交感神經(jīng)節可出現Horner綜合征、虹膜異色癥等，但這種腫瘤很少向椎間管內擴張。
2.神經(jīng)節母細胞瘤 男女發(fā)病率相似。發(fā)生于較年輕的年齡組，約30%在2歲以?xún)?50%見(jiàn)于3歲以?xún)?70%～80%見(jiàn)于10歲以?xún)?20歲以上者則少見(jiàn)。除出現神經(jīng)源性腫瘤相關(guān)的癥狀外，常可出現截癱，慢性腹瀉和某些部位的疼痛。
3.神經(jīng)母細胞瘤 男性發(fā)病率比女性稍高，好發(fā)于低齡兒童和嬰兒，多數發(fā)生在3歲以?xún)鹊膬和和目v隔的神經(jīng)源性腫瘤50%以上是神經(jīng)母細胞瘤。除常出現與神經(jīng)源性腫瘤相類(lèi)似的癥狀外，截癱和其他脊髓壓迫有關(guān)的神經(jīng)源性癥狀，存在于1/3的縱隔神經(jīng)母細胞瘤的兒童中。部分病例中可出現副癌綜合征。如大量水樣腹瀉、腹脹和血管活性腸肽(VIP)有關(guān)的腹痛，可能與自身免疫有關(guān)的斜視眼多肌陣攣綜合征一種尚難解釋的癥狀群;以小腦、腦干共濟失調伴快速眼球運動(dòng)(舞蹈樣眼睛);由于腫瘤來(lái)源的神經(jīng)嵴細胞內含有APUD細胞，可有兒茶酚胺分泌引起的嗜鉻細胞綜合征，如出汗、皮膚潮紅、尿中可發(fā)現升高的香草扁桃酸即(VMA)，它是這些物質(zhì)降解后的產(chǎn)物。因為此腫瘤好侵犯鄰近組織，往往很早出現血行轉移，以骨、肝為多見(jiàn)，長(cháng)骨常可出現無(wú)癥狀，骨廣泛轉移伴骨髓破壞可造成嚴重貧血。肝轉移可出現黃疸，眼眶部轉移，往往是神經(jīng)母細胞瘤的一種特殊現象。在疾病的晚期幾乎均出現貧血。因亦常出現淋巴轉移。故會(huì )有相伴隨癥狀和體征。
了解病史后依據年齡和臨床表現。結合實(shí)驗室檢查和輔助檢查應想到自主性神經(jīng)細胞腫瘤，確診還需病理檢查。
主要應與腎胚胎瘤相鑒別，腎胚胎瘤的惡性程度是可很高的，發(fā)展快。而神經(jīng)母細胞瘤惡性程度更高，很早就發(fā)生轉移。
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