中樞神經(jīng)系統淋巴瘤別名:中樞神經(jīng)系統惡性淋巴瘤
淋巴瘤病程短,大多在半年以?xún)龋渲饕Y狀與體征因其病理上的占位性病變或彌散性腦水腫引起,早期表現為頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀,并可伴有精神方面的改變,如性格改變和嗜睡等。局限性體征取決于腫瘤的部位和范圍,可出現肢體麻木、癱瘓、失語(yǔ)和共濟失調等,癲癇少見(jiàn)。
臨床表現分成4組:
1.腦部受累癥狀(占30%~50%) 主要表現為頭痛、視力模糊、性格改變,另外根據病變的部位會(huì )出現相應的臨床表現。
2.軟腦膜受累癥狀(10%~25%) 此類(lèi)病人在腦脊液檢查時(shí)蛋白和淋巴細胞計數明顯增高。
3.眼睛受累癥狀(10%~20%) 因為約有20%的原發(fā)淋巴瘤病人眼睛受累,因此懷疑中樞神經(jīng)系統淋巴瘤病人,應進(jìn)行眼的裂隙燈檢查。
4.脊髓受累癥狀不足1%。
淋巴瘤無(wú)特殊臨床表現,如無(wú)細胞學(xué)和組織學(xué)資料,術(shù)前診斷十分困難。流行病學(xué)調查發(fā)現3類(lèi)人有易患性:①器官移植接受者;
②艾滋病患者;
③先天性免疫缺陷者(如系統性紅斑狼瘡、EB病毒感染及類(lèi)風(fēng)濕等)。以上3類(lèi)人員患中樞神經(jīng)系統疾病時(shí)要考慮到本病的可能性。如病人有顱內壓增高癥狀,又合并輕癱或精神障礙,外周血象白細胞分類(lèi)中淋巴細胞比例增高,頭顱CT與MRI顯示中線(xiàn)結構、腦室周?chē)喟l(fā)或彌漫性生長(cháng)的病灶,則診斷基本成立。但要與膠質(zhì)母細胞瘤、腦膜瘤等鑒別,可腰穿收集腦脊液行細胞學(xué)或立體定向活檢等其他輔助檢查,以明確診斷。
1.轉移瘤 多位于灰白質(zhì)交界處,CT非增強掃描多為低密度,MRI顯像為長(cháng)T1長(cháng)T2異常信號,而淋巴瘤多為低或等T1等T2信號。注射造影劑后,病灶呈結節狀明顯強化,病灶較大者,往往有中心壞死,而在淋巴瘤相對少見(jiàn)。轉移瘤周?chē)[十分明顯。一些病人可提供中樞神經(jīng)系統以外腫瘤病史。
2.膠質(zhì)瘤 多數膠質(zhì)瘤MRI表現為長(cháng)T1長(cháng)T2異常信號。其浸潤性生長(cháng)特征明顯,邊界不清,某些類(lèi)型膠質(zhì)瘤,如少枝膠質(zhì)細胞瘤可有鈣化,膠質(zhì)母細胞瘤強化多不規則,呈環(huán)狀或分支狀。
3.腦膜瘤 多位于腦表面鄰近腦膜部位,形態(tài)類(lèi)圓形,邊界清楚,有周?chē)屹|(zhì)推擠征象。非增強CT為高密度及MRI為等T1等T2信號為特征。注射造影劑后,腫瘤均勻增強,有腦膜“尾征”。但應指出的是,腦膜“尾征”并非腦膜瘤所特有,任何病變侵及腦膜,均有出現“尾征”可能。
4.感染性病變 發(fā)病年齡相對年輕,部分有發(fā)熱病史。細菌性感染病變增強掃描多為環(huán)狀強化。多發(fā)硬化等多為斑片狀強化。
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