炎癥性腸道疾病及其伴發(fā)的葡萄膜炎別名:炎癥性腸道疾病及其伴發(fā)的色素膜炎
1.胃腸道病變 潰瘍性結腸炎的特征是彌漫性淺表黏膜的潰瘍,臨床上典型地表現為左下腹部痙攣性疼痛,復發(fā)性黏液便或膿血便,或表現為腹瀉或水樣便,易出現脫水、電解質(zhì)紊亂、中毒性巨結腸、發(fā)熱、食欲減退、體重減輕、貧血等表現,長(cháng)期慢性潰瘍性結腸炎的患者,特別是兒童患者易發(fā)生結腸癌。
Crohn病的特征是出現非干酪樣壞死性肉芽腫,臨床上典型地表現為右下腹部絞痛,伴有腹瀉或便秘,經(jīng)常有惡心、嘔吐、右下腹部腫塊、發(fā)熱、體重減輕、貧血等表現,個(gè)別患者可出現腸道狹窄、腹腔內膿腫、腰大肌膿腫、肛周瘺管、肛周膿腫等并發(fā)癥。
2.眼部病變 炎癥性腸道疾病患者中1.9%~23.9%出現眼部損害,主要表現為葡萄膜炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和角膜炎,此外尚可引起眼眶炎性假瘤、球后視神經(jīng)炎等。
(1)葡萄膜炎:葡萄膜炎是炎癥性腸道疾病最常見(jiàn)的眼部病變,報道有高達17%的炎癥性腸道疾病患者發(fā)生葡萄膜炎。另報道,潰瘍性結腸炎患者中發(fā)生葡萄膜炎者約占14%,Crohn病患者中發(fā)生葡萄膜炎者約占8%。葡萄膜炎通常發(fā)生于腸道病變之后,但在少數患者也可發(fā)生于腸道病變之前。葡萄膜炎常累及雙眼,但雙眼炎癥通常是先后出現和交替復發(fā)。
雖然炎癥性腸道疾病可伴發(fā)各種類(lèi)型的葡萄膜炎,但以前葡萄膜炎最為常見(jiàn)。Crohn病比潰瘍性結腸炎更易發(fā)生前葡萄膜炎。兩種疾病伴發(fā)的前葡萄膜炎主要表現為急性非肉芽腫性炎癥,但也可出現肉芽腫性炎癥,尤其在Crohn病患者較易出現此種類(lèi)型。
此病伴發(fā)的前葡萄膜炎可以是急性炎癥,也可以是慢性炎癥;可以出現嚴重的眼紅、眼痛、畏光、流淚。檢查發(fā)現有顯著(zhù)的睫狀充血,大量前房炎癥細胞和明顯的前房閃輝,甚或出現前房?jì)却罅坷w維素樣滲出和前房積膿。在這些嚴重炎癥的患者還可出現黃斑囊樣水腫;也可以隱匿發(fā)病,表現為輕度至中度的前葡萄膜炎,出現塵狀或中等大小的KP,前房炎癥細胞( ~ ),前房閃輝( ~ );還可以表現為肉芽腫性前葡萄膜炎,出現羊脂狀KP、虹膜Koeppe和Bussuca結節,這些患者易發(fā)生虹膜后粘連。
虹膜睫狀體炎是炎癥性腸道疾病伴發(fā)葡萄膜炎的最常見(jiàn)類(lèi)型,可占85%,主要表現為慢性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎,隱匿發(fā)病,持續時(shí)間較長(cháng)。也有報道在炎癥性腸道疾病合并的葡萄膜炎中,60%表現為急性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎,典型地表現為:①患者通常有明顯的眼痛、畏光、頭痛等自覺(jué)癥狀;②明顯的睫狀充血;③前房?jì)纫子诔霈F大量纖維素性滲出,前房閃輝明顯;④易發(fā)生前房積膿、房角積膿;⑤KP稍大,有融合傾向;⑥虹膜結節少見(jiàn);⑦易于發(fā)生虹膜后粘連;⑧炎癥易于復發(fā);⑨對糖皮質(zhì)激素敏感;⑩多數患者視力預后良好。
眼后段受累可以表現為多種類(lèi)型的后葡萄膜炎,如脈絡(luò )膜炎、脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視盤(pán)炎、中間葡萄膜炎、全葡萄膜炎等。在眼前、后段均受累的患者,多表現為肉芽腫性全葡萄膜炎。在上述后葡萄膜炎中,脈絡(luò )膜炎是炎癥性腸道疾病眼后段較為常見(jiàn)的改變,常表現為雙側后極部多灶性黃白色脈絡(luò )膜浸潤,1/8~1/2視盤(pán)直徑大小,活動(dòng)期邊緣模糊,可發(fā)生融合現象,并出現色素增殖和脈絡(luò )膜瘢痕。熒光素眼底血管造影檢查顯示早期遮蔽熒光,后期染色。隨著(zhù)病程延長(cháng),病灶邊界逐漸清晰。
視網(wǎng)膜血管受累表現為血管的栓塞或閉塞和血管炎兩種類(lèi)型,前者在無(wú)其他視網(wǎng)膜病變的情況下可單獨出現,后者則往往表現為單側或雙側非對稱(chēng)性的閉塞性動(dòng)脈炎或靜脈炎,臨床檢查可發(fā)現視網(wǎng)膜水腫(毛細血管彌漫性滲漏所造成的)、棉絮斑、血管鞘、血管閉塞、視網(wǎng)膜出血、玻璃體積血、玻璃體內炎癥細胞和混濁等改變。
與潰瘍性結腸炎相比,Crohn病較易引起視神經(jīng)病變,可以累及單側,也可以累及雙側;可為炎癥性病變,也可為缺血性損害;可為視盤(pán)炎,也可為球后視神經(jīng)炎;可不留任何后遺癥,也可引起視神經(jīng)萎縮和永久性的視野缺損。
在炎癥性腸道疾病所引起的眼后段受累患者中,易出現漿液性視網(wǎng)膜脫離,在一些患者還可引起黃斑囊樣水腫。
葡萄膜炎一般發(fā)生于腸道病變之后,也即是炎癥性腸道疾病發(fā)生的平均年齡要小于葡萄膜炎發(fā)生的平均年齡。但在少數患者,葡萄膜炎可發(fā)生于腸道疾病之前或與其同時(shí)發(fā)生。
(2)鞏膜炎或鞏膜外層炎:鞏膜受累是炎癥性腸道疾病的另一種常見(jiàn)的眼部病變,女性易發(fā)生此種眼部病變。可表現為急性鞏膜外層炎和急性鞏膜炎兩種類(lèi)型。鞏膜外層炎累及單側,也可累及雙側,可以是結節性炎癥,也可為彌漫性炎癥。鞏膜外層炎與腸道病變的活動(dòng)性有密切的關(guān)系,它幾乎均見(jiàn)于Crohn病,常于腸道病變出現數年后發(fā)生,易發(fā)生于有關(guān)節炎和其他全身性改變(如貧血、皮膚病變、口腔潰瘍、肝膽疾病)的患者。鞏膜炎在炎癥性腸道疾病患者中的發(fā)生率為2.06%~9.67%,可表現為結節性、壞死性或彌漫性。鞏膜炎可反復發(fā)作,嚴重者可出現鞏膜軟化甚或穿孔,也常引起葡萄膜炎。鞏膜炎也多見(jiàn)于有關(guān)節炎和其他全身性病變的患者,多發(fā)于腸道疾病惡化時(shí)。
(3)結膜炎:結膜炎也是炎癥性腸道疾病的一個(gè)常見(jiàn)眼部表現,可同時(shí)伴有葡萄膜炎、角膜炎及角膜基質(zhì)炎。
(4)角膜病變:比較少見(jiàn),可伴有或不伴有鞏膜炎。可表現為兩種類(lèi)型,一種是上皮或上皮下灰白色點(diǎn)狀浸潤,另一種為上皮下或前基質(zhì)層出現片狀浸潤。病變多出現于周邊角膜,嚴重者可引起角膜潰瘍。
(5)其他:眼眶炎性假瘤是一個(gè)少見(jiàn)的眼部病變,多見(jiàn)于女性;其他尚可出現眼外肌麻痹、眼眶炎、眶蜂窩織炎等。
3.關(guān)節炎 關(guān)節炎是炎癥性腸道疾病的一個(gè)常見(jiàn)表現,主要表現為兩種類(lèi)型,一種為周?chē)完P(guān)節炎,另一種為骶髂關(guān)節炎和脊椎炎。
周?chē)完P(guān)節炎通常于腸道病變發(fā)生半年至數年后出現,在少數患者關(guān)節炎可先于腸道病變或與其同時(shí)出現。關(guān)節炎多呈急性發(fā)作,表現為單關(guān)節炎或少關(guān)節型關(guān)節炎,任何關(guān)節均可受累,但以膝、踝關(guān)節受累最為常見(jiàn)。關(guān)節炎常表現為關(guān)節紅腫疼痛,可呈游走性,炎癥一般持續1~2個(gè)月,少數可持續1年以上,一般不遺留永久性的關(guān)節損害。關(guān)節炎與腸道病變多有密切的相關(guān)性,并多見(jiàn)于有其他全身性病變(如皮膚病變、口腔潰瘍、葡萄膜炎等)的患者。在潰瘍性結腸炎患者,結腸受累者比僅有直腸受累者易發(fā)生關(guān)節炎。在Crohn病患者,結腸受累者比小腸受累者易發(fā)生關(guān)節炎。
骶髂關(guān)節炎和脊椎炎發(fā)生率與周?chē)完P(guān)節炎發(fā)生率大致相似,其臨床表現與強直性脊椎炎所致者相似,其進(jìn)展與腸道病變無(wú)明顯的聯(lián)系,出現此種關(guān)節炎的患者多為HLA-B27抗原陽(yáng)性,易發(fā)生葡萄膜炎,尤其易發(fā)生急性非肉芽腫性前葡萄膜炎。
4.其他改變
(1)皮膚病變:炎癥性腸道疾病所引起的皮膚病變主要表現為兩種類(lèi)型,一種為結節性紅斑,另一種為壞疽性膿皮病。這些皮膚病變主要是由小血管的血管炎所引起的。
(2)口腔潰瘍:此種疾病也可引起口腔潰瘍,但發(fā)生率低,約4.9%,表現為疼痛性的口腔潰瘍。
各種腸炎可根據糞便的特殊表現,空腸活檢結果以及證明有PAS陽(yáng)性的細胞顆粒。診斷時(shí)要排除其他特異性腸炎。
1.腸型Behcet病 腸型Behcet病主要表現為腸道的淺表潰瘍,出現腹痛、腹瀉甚至膿血便等表現,易發(fā)生口腔潰瘍、關(guān)節炎、血栓性血管炎、多形性皮膚病變、生殖器潰瘍等。眼部主要表現為全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎。這些表現在炎癥性腸道疾病時(shí)也可出現,但在Behcet病口腔潰瘍發(fā)生率很高,并易引起陰部潰瘍,其典型的全葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎有別于炎癥性腸道疾病的前葡萄膜炎。此外不少患者皮膚過(guò)敏反應性試驗陽(yáng)性,這些都有助于二者的鑒別。在鑒別有困難時(shí),可行內鏡檢查、活組織檢查和X線(xiàn)檢查,以明確診斷。
2.腸結核 腸結核可以引起葡萄膜炎,但此種炎癥多為肉芽腫性炎癥,脈絡(luò )膜受累時(shí)可出現脈絡(luò )膜肉芽腫,在視網(wǎng)膜可引起滲出性視網(wǎng)膜炎、大范圍的視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜靜脈周?chē)祝@些與炎癥性腸道疾病引起的非肉芽腫性前葡萄膜炎不同。此外,雖然腸結核可以影響胃腸道任何部位,但它很少累及結腸。組織學(xué)檢查發(fā)現干酪樣壞死性肉芽腫,肉芽腫有融合傾向,周?chē)煽吹搅馨图毎h(huán)。潰瘍性結腸炎則不出現肉芽腫改變。Crohn病雖然可引起肉芽腫,但發(fā)生率低,且均為非干酪樣壞死性肉芽腫,活組織檢查及抗酸染色、結核菌素試驗、胸部X線(xiàn)檢查等都有助于鑒別。
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