白血病視網(wǎng)膜病變別名:白細胞組織增生癥視網(wǎng)膜病變
1.眼底表現 本病臨床表現大多數由腫瘤細胞直接侵犯所致,而同時(shí)伴有的貧血、血小板減少也是引起眼底癥狀的因素。白血病視網(wǎng)膜病變可發(fā)生在急性或慢性白血病,尤以急性者更常見(jiàn)。
(1)視網(wǎng)膜血管改變:以靜脈擴張迂曲最常見(jiàn),占49.3%~84%。靜脈迂曲充盈,管徑擴大可至正常的數倍,動(dòng)靜脈管徑比例可為1∶2甚至1∶4,尤以動(dòng)靜脈交叉處明顯。腫脹和迂曲的靜脈管徑不規則,呈節段狀或臘腸狀。由于貧血或血液內充滿(mǎn)白細胞,靜脈顏色變成黃紅色,甚至與動(dòng)脈不易區分。靜脈周?chē)邪咨誓ぃ怯捎谘苤車(chē)邪籽〖毎櫵隆?dòng)脈在晚期也可擴張。Duke等觀(guān)察死于白血病患者的視網(wǎng)膜消化鋪片,發(fā)現50%的慢性白血病患者周邊視網(wǎng)膜有微血管瘤形成;少數病人伴有周邊血管閉塞和新生血管形成。
(2)視網(wǎng)膜出血和滲出:視網(wǎng)膜出血占白血病眼底病變的第2位,也有統計認為居首位者,尤其是在急性類(lèi)型。視網(wǎng)膜出血可發(fā)生在眼底任何部位,但最常見(jiàn)位于后極部。出血可位于視網(wǎng)膜淺層或深層,形態(tài)多樣,可呈火焰狀、線(xiàn)條狀、點(diǎn)狀、斑狀或不規則形。如位于視網(wǎng)膜前則呈船形,偶可進(jìn)入玻璃體而遮蓋眼底。視網(wǎng)膜下出血少見(jiàn),偶爾有因此而導致視網(wǎng)膜脫離者,出血可有一白心位于其中央,1/6~1/4PD大小。對白心的來(lái)源有不同看法,有的認為白心是細胞碎屑集積,或認為是不成熟白血病細胞的聚集,或認為系毛細血管栓子。視網(wǎng)膜滲出比較少見(jiàn),可出現黃斑硬性星芒狀滲出或棉絮狀斑,后者可能是視神經(jīng)軸索梗死或由局部白血病細胞聚積所致。
(3)視網(wǎng)膜和脈絡(luò )膜浸潤:由于視網(wǎng)膜和脈絡(luò )膜有白血病細胞浸潤,可產(chǎn)生視網(wǎng)膜水腫,視網(wǎng)膜顏色從正常橘紅色變成橘黃色,甚至黃白色。視網(wǎng)膜結節狀浸潤多發(fā)生在白細胞數大量增高并有不成熟白細胞的患者,多屬暴發(fā)型,常早期死亡。故視網(wǎng)膜結節狀浸潤聯(lián)合血液中白細胞數增高是預后不良的指征。脈絡(luò )膜白細胞浸潤在眼底常不易看見(jiàn)。由于脈絡(luò )膜組織受白細胞浸潤而增厚,或脈絡(luò )膜毛細血管受白血病細胞浸潤而堵塞,干擾了視網(wǎng)膜色素上皮的血供,導致色素上皮崩解,致其屏障功能受損。熒光血管造影可見(jiàn)早期大量點(diǎn)狀熒光素滲漏,有的病人伴有漿液性視網(wǎng)膜脫離,則染料可進(jìn)入視網(wǎng)膜下空間。
(4)視盤(pán)水腫:白血病病變可侵犯視神經(jīng)的不同部位,如果白血病細胞浸潤在篩板之前,可使視盤(pán)邊界模糊,視盤(pán)水腫可高達數個(gè)屈光度,同時(shí)伴有出血。一般較少視力下降,如黃斑受累則視力明顯下降。如篩板后視神經(jīng)受累,視力也可明顯下降。視盤(pán)水腫的原因可能系白血病細胞浸潤視盤(pán)組織和血管致靜脈回流受阻和缺血所致。也可出于顱內白細胞浸潤或顱內出血致顱內壓增高所致。
白血病視網(wǎng)膜病變在不同類(lèi)型和不同程度白血病患者中,還有同時(shí)伴有貧血和血小板減少的患者。
2.白血病除眼底受累外,可廣泛侵犯眼其他組織,如眼眶、眼瞼、虹膜、角膜、以及其他任何眼組織。
(1)眼眶浸潤:常發(fā)生于幼兒,75%發(fā)生在10歲以?xún)取鴥葓蟾嫫骄挲g為14.2歲。男性比女性多見(jiàn),男∶女為3∶1。可單側或雙側發(fā)病,以急性粒細胞型白血病發(fā)病率最高。以往稱(chēng)為綠色瘤(chloromas),是由于髓性過(guò)氧化酶(myeloperoxidase)呈綠色。近來(lái)發(fā)現許多白血病所致眼眶浸潤并不均呈綠色,根據腫瘤細胞結構,稱(chēng)為粒細胞肉瘤(granulocytic sarcoma),或稱(chēng)為髓樣肉瘤(myeloid sarcoma)更為合適。其臨床特征是由于眶內組織受白血病細胞浸潤而產(chǎn)生眼球突出、眼瞼下垂、結膜充血水腫、眼球運動(dòng)受限,眶緣可觸及堅硬的腫物和眼球后觸痛等。有眼眶浸潤者提示病情嚴重,預后不良,病死率高。
(2)虹膜浸潤:多發(fā)生在急性淋巴細胞白血病患者,也可發(fā)生在粒細胞型或單核型。這些病人大多同時(shí)有腦膜浸潤或為復發(fā)的病例。虹膜可單側或雙側受累,癥狀類(lèi)似急性虹膜睫狀體炎,如睫狀充血、疼痛羞明、前房可有積膿或積血。虹膜浸潤可分為彌漫性或結節狀,彌漫性者虹膜顏色變淡,呈灰白色,形成虹膜異色;結節狀浸潤則為局限性邊界不清的結節,通常位于虹膜瞳孔緣處。
(3)其他少見(jiàn)的眼部癥狀:曾有報告白血病細胞浸潤角膜產(chǎn)生角膜環(huán)狀潰瘍。此外還有淚腺腫大,玻璃體被白細胞浸潤而產(chǎn)生混濁,小梁網(wǎng)被白血病細胞浸潤導致房水引流受阻而產(chǎn)生開(kāi)角型青光眼,尚有報告產(chǎn)生眼前節缺血者。
3.急性白血病起病急,進(jìn)展快。常以發(fā)熱和出血為首發(fā)癥狀。發(fā)熱主要原因為感染。出血部位以皮膚和黏膜最多見(jiàn),如鼻出血、牙齦出血、皮下淤血、眼底出血,如腦出血可致死亡,晚期可產(chǎn)生血尿和便血等。無(wú)論何種類(lèi)型均有不同程度貧血,患者外貌常呈死灰色,面色蒼白,淋巴結腫大,以頸淋巴結腫大最常見(jiàn),腋窩、腹股溝次之。肝脾也可腫大。其他系統如心血管、呼吸、消化、神經(jīng)和生殖系統均可受累而產(chǎn)生相應癥狀,如關(guān)節疼痛、胸腹疼痛、心跳氣促和神經(jīng)癱瘓等。
慢性白血病起病緩慢,病程較長(cháng)。全身癥狀以蒼白、乏力、頭昏、腹脹、腹痛、腹瀉為常見(jiàn)。伴有低熱、貧血、體重減輕,后期出現出血如鼻出血、牙齦出血、便血等。脾大也是最突出的體征,早期即可發(fā)生。肝臟和淋巴結也可腫大。無(wú)論急性或慢性白血病,其血象檢查白細胞總數顯著(zhù)升高,紅細胞和血小板減少。骨髓檢查白細胞系統增生極為活躍,原始和幼稚細胞數量增多。
根據實(shí)驗室檢查結果,結合臨床表現可以確定診斷。
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