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大顆粒淋巴細胞白血病別名:伴顆粒淋巴細胞的淋巴細胞增殖性疾病

T-LGLL約占LGLL的85%,常見于青年患者。 1/3的患者就診時可無癥狀;初始癥狀包括反復(fù)細菌感染(常與中性粒細胞減少有關(guān)),疲乏,20%~30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征:20%~50%的患者有脾臟腫大,肝臟腫大占20%,淋巴結(jié)腫大、肺浸潤少見。
NK-LGLL進展較快,發(fā)病年齡小,中位年齡39歲。初始癥狀主要是發(fā)熱、夜間盜汗、體重下降等B細胞疾病的癥狀以及肝脾腫大。大多數(shù)患者有骨髓浸潤,有時可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累,類風濕關(guān)節(jié)炎罕見。
1.臨床表現(xiàn)有反復(fù)感染,脾臟輕度腫大,無皮膚損害。
2.血象細胞計數(shù)中度升高,中性粒細胞明顯減少,淋巨細胞數(shù)>5×109/L,其中LGL占50%~90%,持續(xù)3個月。
3.骨髓象可見紅系細胞增生低下,髓系細胞或熱障礙LGL呈間質(zhì)性浸潤。
4.免疫表型為CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。

 

慢性或周期性中性粒細胞減少患者或PRCA、類風濕因子陽性伴LGL增多的患者應(yīng)考慮T-LGLL的可能。巨細胞病毒和HIV病毒感染可導(dǎo)致輕微的LGL細胞增多。有些患者CD3-的LGL細胞增多,但缺乏:NK-LGLL的臨床表現(xiàn)、呈慢性病程,細胞遺傳學(xué)研究可證明其LGL為多克隆增生。

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