CD臨床上分為局灶型及多中心型。
1.局灶型 青年人多見(jiàn)，發(fā)病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個(gè)淋巴結無(wú)痛性腫大，生長(cháng)緩慢，形成巨大腫塊，直徑自數厘米至20cm左右，可發(fā)生于任何部位的淋巴組織，但以縱隔淋巴結最為多見(jiàn)，其次為頸、腋及腹部淋巴結。偶見(jiàn)于結外組織，如喉、外陰、心包、顱內、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有個(gè)例報道。大部分無(wú)全身癥狀，腫塊切除后可長(cháng)期存活，即呈良性病程。10%病理為漿細胞型，腹腔淋巴結受累多見(jiàn)，常伴全身癥狀，如長(cháng)期低熱或高熱、乏力、消瘦、貧血等，手術(shù)切除后癥狀可全部消退，且不復發(fā)。
2.多中心型 較局灶型少見(jiàn)，發(fā)病年齡靠后，中位年齡為57歲。患者有多部位淋巴結腫大，易波及淺表淋巴結。伴全身癥狀(如發(fā)熱)及肝脾腫大，常有多系統受累的表現，如腎病綜合征、淀粉樣變、重癥肌無(wú)力、周?chē)窠?jīng)病，顳動(dòng)脈炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征)、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應。20%～30%的患者在病程中可并發(fā)卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。少數患者若同時(shí)出現多發(fā)性神經(jīng)病變、器官腫大(肝、脾)、內分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變，則構成POEMS綜合征的臨床征象。此外，多中心型臨床常呈侵襲性病程，易伴發(fā)感染。
CD的臨床表現無(wú)特異性，凡淋巴結明顯腫大，伴或不伴全身癥狀者，應想到CD的可能，淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學(xué)論據，然后根據臨床表現及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關(guān)疾病。

CD應和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生(大多為病毒感染所致)、漿細胞瘤、艾滋病及風(fēng)濕性疾病等鑒別。它們有某些相似的臨床表現和(或)病理改變，仔細的病理學(xué)檢查，包括免疫組化檢查，以及某些原發(fā)病的檢出是鑒別要點(diǎn)。本病的淋巴結腫大須與下列疾病鑒別：
1.淋巴瘤 雖然兩者都有淋巴結腫大，但表現各有不同，淋巴瘤可有持續或周期發(fā)熱，全身瘙癢，脾大，消瘦等表現。而本病臨床癥狀輕微，僅有乏力或臟器受壓后產(chǎn)生的癥狀，最主要的是病理上的不同，本病組織學(xué)特點(diǎn)是顯著(zhù)的血管增生。
2.血管免疫母細胞淋巴結病 是一種異常的非腫瘤性免疫增殖性疾病。臨床上多見(jiàn)于女性，表現為發(fā)熱，全身淋巴結腫大，可有皮疹及皮膚瘙癢，輔助檢查白細胞增高，血沉增快，抗生素治療無(wú)效，激素可改善癥狀。淋巴結病理表現為淋巴結破壞，毛細血管壁增生，為免疫母細胞。血管內皮細胞間PAS陽(yáng)性，無(wú)定形物質(zhì)沉積，細胞間有嗜伊紅無(wú)結構物質(zhì)沉積。活檢可鑒別。
3.原發(fā)性巨球蛋白血癥 該病主要為淋巴樣漿細胞增生分泌大量單克隆巨球蛋白，并廣泛浸潤骨髓及髓外臟器。血清中出現大量單株IgM，無(wú)骨骼破壞、無(wú)腎損害，臨床上有肝、脾、淋巴結腫大，約半數伴高黏滯血癥。
4.多發(fā)性骨髓瘤 是漿細胞疾病的常見(jiàn)類(lèi)型。骨髓內增生的漿細胞(或稱(chēng)骨髓瘤細胞)浸潤骨骼和軟組織，引起一系列器官功能障礙，臨床表現為骨痛、貧血、腎功能損害及免疫功能異常、高鈣血癥。骨髓瘤細胞多浸潤肝脾、淋巴結及腎臟。CD淋巴結腫大明顯，淋巴結活檢可鑒別。