Castleman病別名:巨大淋巴結增生
Castleman病 的檢查:
1.外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血,部分病例有白細胞和(或)血小板減少。也可表現為典型的慢性病性貧血。
2.骨髓象 部分患者漿細胞升高,自2%~20%不等,形態(tài)基本正常。
3.血液生化及免疫學(xué)檢查 肝功能可異常,表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高。少數病人腎功受累,血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高,較為常見(jiàn),少數血清出現M蛋白,血沉也相應增快。部分患者抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子及抗人球蛋白試驗陽(yáng)性。
4.尿常規 尿蛋白輕度升高,如伴發(fā)腎病綜合征,則出現大量尿蛋白。
5.組織病理學(xué) 腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織,偶可波及結外組織。CD病理上分為以下兩種類(lèi)型:
(1)透明血管型:占80%~90%。淋巴結內顯示許多增大的淋巴濾泡樣結構,呈散在分布。有數根小血管穿入濾泡,血管內皮明顯腫脹,管壁增厚,后期呈玻璃樣改變。血管周?chē)袛盗坎灰坏氖人嵝曰蛲该鳡钗镔|(zhì)分布。濾泡周?chē)啥鄬迎h(huán)心排列的淋巴細胞,形成特殊的洋蔥皮樣結構或帽狀帶。濾泡間有較多管壁增厚的毛細血管及淋巴細胞、漿細胞、免疫母細胞,淋巴竇消失,或呈纖維化。大體標本見(jiàn)淋巴結直徑為3~7cm,大者可達25cm,重量達700g。
(2)漿細胞型:占10%~20%。淋巴結內也顯示濾泡性增生,但小血管穿入及濾泡周?chē)牧馨图毎錾h不及透明血管型明顯,一般無(wú)典型的洋蔥皮樣結構。本型的主要特征為濾泡間各級漿細胞成片增生,可見(jiàn)Russell小體,同時(shí)仍有少量淋巴細胞及免疫母細胞。有人稱(chēng)本型為透明血管型的活動(dòng)期,可有TCRβ或IgH基因重排。少數患者病變累及多部位淋巴結,并伴結外多器官侵犯,病理上同時(shí)有上述兩型的特點(diǎn),稱(chēng)為混合型。也有少數單一病灶者,病理上兼有上述二型的特點(diǎn),則為另一意義上的混合型。有報道少數漿細胞型患者可并發(fā)卡波西肉瘤,以艾滋病伴發(fā)CD者多見(jiàn)。
6.根據臨床表現、癥狀、體征選擇X線(xiàn)、CT、B超及心電圖等檢查。
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