1.發(fā)熱、納差、多汗、消瘦等癥狀 65%的患者有發(fā)熱，可為低熱或持續性高熱，50%的患者伴有盜汗，大約50%的患者可有體重減輕，起病常較急。
2.淺表和(或)深部淋巴結腫大 常伴肝、脾輕至中度腫大，少數病例有間質(zhì)性肺炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、肌無(wú)力、耳鼻喉病變等。淋巴結腫大可以很顯著(zhù)，也非常普遍(98%)，最大直徑可達8cm或僅輕度腫大，可以自行縮小或間歇出現。
3.藥物過(guò)敏史和(或)皮疹 約1/3病例的起病和皮疹的發(fā)生與一時(shí)的藥物接觸有關(guān)。
本病的診斷相對較難，不論從臨床表現還是從病理學(xué)角度都不易與其他淋巴結腫大的疾病包括反應性淋巴結腫大、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病等相鑒別。但從臨床角度而言還是有一點(diǎn)線(xiàn)索可循。凡出現以下現象就應考慮AILD。
1.老年患者，大多在40歲以上較短時(shí)間內出現發(fā)熱，皮疹和全身乏力，關(guān)節腫痛。少數伴有間質(zhì)性肺炎，多發(fā)性神經(jīng)根炎，肌無(wú)力。
2.淋巴結輕度或顯著(zhù)腫大，文獻報道直徑最大可達8cm，有的還出現自身免疫病的表現。
3.實(shí)驗室檢查可有貧血，coombs試驗陽(yáng)性，初診時(shí)有白細胞增多，偶伴嗜酸性粒細胞增多，血小板和淋巴細胞減少。血清學(xué)檢查提示多克隆高丙種球蛋白血癥，主要是：IgG、IgM增高，可有冷球蛋白血癥;補體消耗、自身抗體形成，血沉增快。及早行腫大淋巴結病理活檢，如有典型的“三聯(lián)征”即可明確診斷，鑒別診斷亦主要依賴(lài)于病理檢查結果。國內外作者均強調多次淋巴結活檢的重要性。肝、脾、骨髓和皮膚雖亦常有類(lèi)似改變，但均不如淋巴結改變典型。
上述臨床表現的第1、2、3項伴實(shí)驗室檢查的1、2項中任何2項是診斷AILD的重要線(xiàn)索，而淋巴結病理的三聯(lián)征則是確立診斷的必備條件。

1.Castleman病 是一種少見(jiàn)的原因不明的淋巴組織增生性疾病，應與AILD鑒別。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 與AILD可靠的鑒別是通過(guò)淋巴結病理檢查。NHL一般均有淋巴結結構破壞，有單一的淋巴瘤細胞浸潤，而無(wú)AILD所特有的“三聯(lián)征”，即血管免疫母細胞增生、樹(shù)枝狀血管增生和(或)間質(zhì)中嗜酸性物質(zhì)的沉積。
血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤(AITCL)，是NHL中最常見(jiàn)的T細胞淋巴瘤類(lèi)型之一。現在越來(lái)越多的實(shí)驗發(fā)現AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此認為AILD就是AITCL，但目前尚未達成一致認識，也有學(xué)者不同意這種觀(guān)點(diǎn)，認為AITCL的預后較好，所以還是應將兩者區分。AITCL的臨床表現與AILD極為相似，好發(fā)于老年人，男性多見(jiàn)，可有全身淋巴結腫大、發(fā)熱、體重減輕、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血癥等，兩者鑒別主要依賴(lài)于病理，如在A(yíng)ILD的背景上出現異型的透明T細胞浸潤則應診斷為AITCL。若TCR基因有克隆性重排也應診斷為AITCL。
3.組織細胞壞死性淋巴結炎(Kikuchi病) 為一種可能由病毒感染引起的淋巴結非化膿性炎癥。多見(jiàn)于年輕女性，主要臨床表現為發(fā)熱、淋巴結腫大、淋巴結壓痛、常伴白細胞減少，部分患者也可有肝脾腫大、皮疹，為一自限性良性病變。由于與AILD的臨床表現較為相似，因此需將兩者進(jìn)行鑒別。