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血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病別名:淋巴肉芽腫X

血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病 的檢查:

1.多克隆性高免疫球蛋白血癥 是IgG和IgM增高,偶有冷球蛋白血癥,此外尚有補(bǔ)體水平降低、血沉增快等。
2.Coombs試驗(yàn) 自身抗體陽(yáng)性。血紅蛋白和血小板常減低,少數(shù)患者網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。個(gè)別患者外周血可見(jiàn)漿細(xì)胞、原始漿細(xì)胞和免疫母細(xì)胞,多見(jiàn)于嚴(yán)重的AILD患者。
3.病理學(xué)特征 淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞,生發(fā)中心淋巴濾泡缺如,出現(xiàn)下列“三聯(lián)征”。
(1)免疫母細(xì)胞大量增生,伴漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及組織細(xì)胞增生。
(2)樹(shù)枝狀小血管明顯增生伴血管內(nèi)皮腫脹。
(3)間質(zhì)中嗜酸性物質(zhì)沉積,PAS及酸性黏多糖染色陽(yáng)性?,F(xiàn)普遍認(rèn)為無(wú)定形酸性物質(zhì)沉積并非診斷標(biāo)準(zhǔn)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇胸片、CT、B超等檢查。

 

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