血管免疫母細胞性淋巴結病別名:淋巴肉芽腫X
血管免疫母細胞性淋巴結病 的檢查:
1.多克隆性高免疫球蛋白血癥 是IgG和IgM增高,偶有冷球蛋白血癥,此外尚有補體水平降低、血沉增快等。
2.Coombs試驗 自身抗體陽(yáng)性。血紅蛋白和血小板常減低,少數患者網(wǎng)織紅細胞增高。個(gè)別患者外周血可見(jiàn)漿細胞、原始漿細胞和免疫母細胞,多見(jiàn)于嚴重的AILD患者。
3.病理學(xué)特征 淋巴結正常結構破壞,生發(fā)中心淋巴濾泡缺如,出現下列“三聯(lián)征”。
(1)免疫母細胞大量增生,伴漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及組織細胞增生。
(2)樹(shù)枝狀小血管明顯增生伴血管內皮腫脹。
(3)間質(zhì)中嗜酸性物質(zhì)沉積,PAS及酸性黏多糖染色陽(yáng)性。現普遍認為無(wú)定形酸性物質(zhì)沉積并非診斷標準。
根據臨床表現、癥狀、體征選擇胸片、CT、B超等檢查。
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