溶血過(guò)度所致貧血
一、臨床表現
臨床表現多樣化,乏力、貧血、黃疸、尿色改變、脾臟腫大等。發(fā)生溶血危象時(shí)出現腰背痛、寒戰、高熱、暈厥、血紅蛋白尿等。部分患者可呈長(cháng)期隱匿狀態(tài),遇誘因時(shí)發(fā)作。
二、診斷
溶血性貧血通常分為內源性與外源性?xún)深?lèi),這種常用的分類(lèi)法有時(shí)在臨床上是難以應用的,因為常有交疊現象發(fā)生。系列鑒別診斷法是考慮有發(fā)生此病的危險人群(如地理,遺傳,基礎疾病等),然后再進(jìn)一步考慮可能的機制:(1)由于血管復合性病變而致的紅細胞阻留(即脾功能亢進(jìn)或某些形式的體外循環(huán)如腎透析);(2)免疫性損傷(溫抗體或冷抗體介導的);(3)機械性損傷紅細胞膜(紅細胞碎裂);(4)紅細胞結構改變(膜異常);(5)代謝異常(酶缺陷病);或(6)血紅蛋白異常。
在大多數貧血作診斷時(shí),形態(tài)學(xué)方面的線(xiàn)索是很重要的,然而對于診斷溶血性貧血的意義是有限的。若發(fā)現球形紅細胞,由于其細胞膜的表面積已減少,則可視為活動(dòng)性紅細胞破壞的最好證據。球形紅細胞是輸血性和溫抗體性溶血性貧血以及少見(jiàn)的先天性球形紅細胞癥的常見(jiàn)特征。平均紅細胞血紅蛋白濃度升高可能是球形紅細胞存在的跡象。平均紅細胞血紅蛋白濃度(及平均紅細胞體積)的升高亦見(jiàn)于冷抗體性溶血性貧血,當血液加溫(在自動(dòng)計數前,即使短暫手握試管)則上述結果可恢復正常。
1.“缺鐵性貧血”,缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血,見(jiàn)于營(yíng)養不良、大量成長(cháng)期小量出血和鉤蟲(chóng)病;只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血,這是因為女性每個(gè)月生理期會(huì )固定流失血液。
2.“出血性貧血”;急性大量出血(如胃和十二指腸潰瘍病、食管靜脈曲張破裂或外傷等)所引起的。
3.“巨幼紅細胞性貧血”,缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血,缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細胞性貧血,多見(jiàn)于嬰兒和孕婦長(cháng)期營(yíng)養不良;巨幼細胞貧血是指骨髓中出現大量巨幼細胞的一類(lèi)貧血。
4.“惡性貧血”,缺乏內因子的巨幼紅細胞性貧血。
5.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側柱、后柱萎縮,病程緩慢;造血功能障礙引起的貧血,再生障礙性貧血(AA,簡(jiǎn)稱(chēng)再障),是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫機制改變,導致骨髓造血功能衰竭,出現以全血細胞(紅細胞、粒細胞、血小板)減少為主要表現的疾病。
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