預后取決于周圍性軟骨肉瘤的惡性分級和廣泛性切除的可能性。Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤幾乎不轉移;Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤可以轉移，但在出現(xiàn)癥狀5年內發(fā)生者少見;Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤常發(fā)生轉移，但早期發(fā)生者也少。
周圍性軟骨肉瘤的惡性度較中心性軟骨肉瘤低，不僅是因為Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤多，而Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤極少，還因為在相同的組織學等級下，周圍性軟骨肉瘤的惡性度也較中心性軟骨肉瘤低。
位于軀干的周圍性軟骨肉瘤(約占全部病例的多一半)，不論其惡性度如何，都可導致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周圍性軟骨肉瘤可通過手術切除而治愈，脊椎和骶骨的周圍性軟骨肉瘤極少能治愈。