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硬纖維瘤別名:韌帶樣瘤

本病呈侵襲性生長(cháng),臨床表現易復發(fā),復發(fā)率高達25%~40%。故一般認為本病是一種低度惡性腫瘤。治療以外科手術(shù)為主,由于本病具有侵襲性生長(cháng)和易于復發(fā)的臨床病理特點(diǎn),應盡量行擴大切除術(shù),但切除的范圍和切緣組織學(xué)檢查的意義仍有爭論。一般切緣至少距腫瘤2~3cm以上,切下標本后應肉眼觀(guān)察切緣是否為正常組織,如發(fā)現白色質(zhì)硬組織,說(shuō)明切緣未凈,應擴大切除范圍;如無(wú)法確定,應作冰凍病理檢查。文獻報告切緣經(jīng)病理檢查無(wú)腫瘤者復發(fā)率僅為4%。對于因擴大手術(shù)而造成的組織缺損,可采用替代材料和皮肌瓣修復等方式。如腹膜缺損可用闊筋膜、尼龍、絳綸布、聚丙烯等替代。對于腫瘤較大或多次復發(fā)無(wú)法手術(shù)根治,放療曾被認為是有效的。也有人認為輔助放療可獲得較好的局部控制率。如Kiel認為在病變廣泛,手術(shù)不能根治,以及有小的邊緣復發(fā),放療效果較為理想,他報道25例放射治療,76%部分或完全緩解,59%痊愈。放療劑量一般為50~60Gy。但也有很多報道未能支持放療的有效性。藥物治療對本病有效,目前報道應用于本病的藥物有阿霉素、放線(xiàn)菌素D和長(cháng)春新堿,另一類(lèi)治療藥物是環(huán)腺苷 磷酸鹽(CAMP)調節劑,非甾類(lèi)抗炎藥物(NSAID)和抗內分泌制劑。由于本病的發(fā)生與雌激素關(guān)系密切,國外有報道使用三苯氧胺治療本病有一定療效,但均為小宗報道。

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