肥厚型心肌病別名:非對稱(chēng)性室間隔肥厚
在肥厚型心肌病預后的因素中,合理的生活指導是有利的因素。本病患者應避免劇烈活動(dòng),避免使用正性肌力藥及擴張血管藥物,注意入浴時(shí)間不宜過(guò)長(cháng)、禁止煙酒、防治感染,以改善預后,預防要求具體如下:
1.肥厚型心肌病一經(jīng)確診,不管其有無(wú)左室流出道梗阻均不能參加劇烈活動(dòng)。
2.以下為高危患者,除限制參加劇烈活動(dòng)外,需進(jìn)行預防性治療:
①Holter顯示有持續性或非持續性室速;
②在40歲以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者;
③曾出現意識喪失和暈厥;
④左室流出道壓力階差>6.67kPa(50mmHg);
⑤運動(dòng)誘發(fā)低血壓;
⑥重度二尖瓣反流,左房?jì)葟?ge;50mm,陣發(fā)性心房顫動(dòng);
⑦有心肌灌注異常證據。其改善預后的預防性治療措施包括β受體阻滯藥、鈣拮抗藥、胺碘酮等的應用。
3.本病患者可并發(fā)感染性心內膜炎,因此在拔牙、心導管檢查時(shí)可能增加感染機會(huì )的情況下,預防性使用抗生素可以防止此類(lèi)并發(fā)癥。
4.病程發(fā)展緩慢,預后不定。可以穩定多年不變,但一旦出現癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見(jiàn)于兒童及年輕人,其出現和體力活動(dòng)有關(guān),與有無(wú)癥狀或有否梗阻有關(guān),心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持續性室性心動(dòng)過(guò)速者為猝死的危險因子,猝死的可能機制包括快速室性心律失常,竇房結病變與心傳導障礙,心肌缺血,舒張功能障礙,低血壓,以前二者最重要。心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭。少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等并發(fā)癥。
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