先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄

主動(dòng)脈瓣下狹窄病例，主動(dòng)脈瓣大多正常，呈三瓣葉型。有的病例瓣葉稍增厚，或并有輕度關(guān)閉不全。少數病人可兼有雙瓣型主動(dòng)脈瓣狹窄。左心室心肌呈現高度向心性肥厚。心內膜下血供不足可引致心肌纖維化。有時(shí)心室間隔心肌肥厚程度較左心室后壁更為顯著(zhù)，易與阻塞性肥厚性心肌病相混淆。主動(dòng)脈瓣下纖維狹窄約有1/3病例伴有其它先天性心臟血管畸形，常見(jiàn)者有心室間隔缺損、主動(dòng)脈弓中斷、動(dòng)脈導管未閉、法樂(lè )四聯(lián)癥、心房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄或右心室流道狹窄等。