小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒

腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據(jù)腎小管受損部位及其病理生理基礎(chǔ)分為4型：Ⅰ型為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又稱經(jīng)典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又稱混合型。Ⅳ型腎小管酸中毒是由于先天性或獲得性醛固酮分泌不足或腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)不敏感所引起的代謝性中毒和高鉀血癥。每型探尋其病因又可分為原發(fā)性或繼發(fā)性腎小管酸中毒。全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒(generalized distal renal tubular acidosis)又稱高血鉀型腎小管酸中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis)，是由于醛固酮分泌不足或腎小管對(duì)其反應(yīng)低下所致高血氯性代謝性酸中毒及持續(xù)高鉀血癥。雖有代謝性酸中毒，但與dRTA不同的是尿可為酸性，與pRTA不同的是尿排出HCO3-較低。