小兒纖維性骨營(yíng)養不良綜合征別名：小兒Albright-McCune-Stenberg綜合征
小兒纖維性骨營(yíng)養不良綜合征
纖維性骨營(yíng)養不良綜合征即McCune-Albright綜合征，又名多發(fā)性骨纖維化(osteitis fibrosa disseminate)、纖維性骨營(yíng)養不良癥(osteodystrophia fibrosa)、多發(fā)性纖維骨發(fā)育不良、多發(fā)性纖維結構不良、多發(fā)性纖維異常增殖癥、Albright綜合征、Albright-McCune-Stenberg綜合征、棕色斑綜合征、骨纖維性發(fā)育異常-色素沉著(zhù)性綜合征。其臨床主要特征為：
①多發(fā)性骨纖維異常增殖、纖維性骨炎、病理性骨折等;
②皮膚色素沉著(zhù)，呈黃褐色或黑褐色的邊緣不規則的色素斑，色素沉著(zhù)處常與病變骨骼的相應皮膚區域或按神經(jīng)節段水平分布;
③各種內分泌異常，多見(jiàn)性早熟、甲狀腺功能亢進(jìn)、巨人癥或肢端肥大癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、庫欣綜合征、抗維生素D佝僂病等。
小貼士
- 病變部位：
- 四肢 皮膚
- 就診科室：
- 小兒科
- 典型癥狀：
- 軟骨發(fā)育不良與骨骼畸形 生長(cháng)緩慢 斑疹 咽喉部充血 其他癥狀 行遲
-
- 檢查項目：
- 99Tmc-MIBI甲狀腺顯像 心電圖 促甲狀腺激素（TSH）
- 混淆疾病：
- 肢骨紋狀肥大 甲狀腺功能亢進(jìn)癥 卵巢腫瘤
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