小兒纖維性骨營(yíng)養不良綜合征別名：小兒Albright-McCune-Stenberg綜合征
小兒纖維性骨營(yíng)養不良綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征首次報道至今已50余年，其病因至今尚不明了。
(二)發(fā)病機制
目前對本綜合征引起內分泌紊亂機制探討較多，主要提出以下幾種假說(shuō)。
1.中樞性 最早Albright提出丘腦病變引起內分泌紊亂，亦有人認為系顱底骨質(zhì)的纖維異常增生，壓迫腦組織，干擾了下丘腦功能。Warrick等認為其內分泌變化系下丘腦釋放激素異常分泌結果，故有些患兒表現出真性性早熟。有些作者報道性早熟系顱內腫瘤引起。但上述假說(shuō)尚不能解釋以下三點(diǎn)：
①性早熟為什么大多屬假性性早熟;
②為什么大多數性早熟的頭顱X線(xiàn)檢查未能見(jiàn)到有顱底骨質(zhì)的改變;
③為什么女性較男性發(fā)病數為高。
2.周?chē)鷥确置谙侔衅鞴俟δ茏灾餍?許多事實(shí)表明本病征伴隨著(zhù)各種內分泌疾病，在其相應內分泌靶器官存在著(zhù)功能自主性。但也不能全部闡明本病征的內分泌紊亂，而且不能解釋內分泌紊亂與骨病之間的關(guān)系以及由中樞原因引起的內分泌紊亂。
3.3′5環(huán)磷酸腺苷(cAMP)和3′5磷酸鳥(niǎo)苷(cGMP)介導機制 大量事實(shí)表明本病征可伴隨垂體、甲狀腺、性腺、甲狀旁腺、腎上腺等受累，上述靶器官細胞產(chǎn)生激素及其活性受激素受體、鳥(niǎo)核苷酸調節單位、腺苷酸環(huán)化酶激活系統和蛋白激酶系統調節控制。有認為本病征所產(chǎn)生內分泌紊亂系由上述各種調節系統中某一環(huán)節功能異常所致。丘腦下部調節性多肽是通過(guò)cAMP的媒介作用影響垂體激素的合成和分泌過(guò)程。當丘腦下部調節性多肽與垂體細胞膜上的受體結合后，細胞內cAMP的濃度即發(fā)生變化。由于細胞內cAMP濃度的增加，可導致某些蛋白激酶的活化，從而促進(jìn)分泌小泡與細胞的融合，加速激素的分泌，同時(shí)又控制垂體內蛋白質(zhì)的合成，使垂體合成激素加快。用生長(cháng)激素釋放抑制激素刺激垂體組織時(shí)，細胞內cGMP濃度降低，同時(shí)cAMP濃度增加。cAMP的減少和cGMP的增加程度與生長(cháng)激素釋放抑制激素劑量有關(guān)。
對骨骼系統病變，目前仍認為可能與先天性成骨細胞的原始間葉組織活動(dòng)異常轉變?yōu)槔w維細胞有關(guān)。亦有認為不能排除局部骨細胞對甲狀旁腺素敏感性增加，導致骨轉換率增加。
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