小兒伯-韋綜合征

伯-韋綜合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)即突臍、巨舌、巨體綜合征(exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome)，亦稱(chēng)EMG綜合征、WiedemannⅡ型綜合征、Wilm瘤和半身肥大綜合征、Beckwith綜合征、新生兒低血糖巨內(nèi)臟巨舌小頭綜合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。
本病征是一種少見(jiàn)的先天畸形，主要特征為臍膨出、巨舌和巨體，還可伴有其他畸形和異常，如低血糖、內(nèi)臟肥大、半身肥大、小頭、臍部異常、面部紅斑痣、隱睪、陰蒂肥大、心臟畸形、巨腎、巨輸尿管、巨眼球等，另與某些腫瘤有一定關(guān)系。為常染色體顯性遺傳也可能為多基因遺傳。