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肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙別名:威爾遜病伴發(fā)的精神障礙

肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙

肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration)是一種常染色體隱性遺傳性疾病,由血漿中銅藍蛋白(一種銅結(jié)合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson報道,故又稱Wilson病。本病由于體內(nèi)丙酮代謝障礙,導(dǎo)致肝、腦等組織病變。臨床特點為錐體外系癥狀、肝損害和特征性角膜色素環(huán),同時多伴有不同程度的精神障礙。發(fā)病年齡分布從少年到壯年,約有半數(shù)之多的患者在20~30歲。因常伴發(fā)精神癥狀,易被誤診為原發(fā)性精神障礙。其病情不斷進展,大都預(yù)后不良。

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