肝豆狀核變性伴發(fā)的精神障礙別名:威爾遜病伴發(fā)的精神障礙
為了控制和減少遺傳性疾病的發(fā)生,必須做到從預防為主。盡管關(guān)于本病近親婚配者發(fā)病率較高尚有爭議,但也要大力提倡避免近親結婚。實(shí)行優(yōu)生保護法,對這類(lèi)不一定、一定或很大可能造成后代發(fā)生先天性疾病者,均應避免生育。目前我國正在制定優(yōu)生保護法,禁止近親結婚。“親上加親”會(huì )增加一些遺傳病的發(fā)生率,我國婚姻法已明確禁止近親結婚。對已確診者除接受上述治療外,應積極治療各種慢性軀體疾病和預防各種傳染病,不斷提高健康水平。同時(shí)由于本病家族子女有患同病的危險性,故易早期的遺傳咨詢(xún)服務(wù)。
另外,大量臨床實(shí)踐表明,不少肝豆狀核變性患者在經(jīng)過(guò)正規的驅銅、對癥治療后,臨床癥狀和體征明顯改善,但出院后患者自認為癥狀已消失,而不服藥或少于規定的劑量服藥,又不注意忌服含銅量高的食物,結果病情加重而再次入院,甚至因此而離開(kāi)人世。亦有部分患者或其家人迷信某些氣功而單方面停服驅銅藥物,結果使病情加重,甚至葬送了患者的生命,悔之晚矣!患者及其家人對治療的依從性好的往往病情長(cháng)期緩解,有較好的生活質(zhì)量,甚至有在學(xué)業(yè)上、事業(yè)上做出優(yōu)良的成績(jì)。
肝豆狀核變性患者較普遍存在著(zhù)焦慮與抑郁情緒,由于講話(huà)不清,動(dòng)作笨拙、肝功能受損等癥狀,對前途的失望;對造成家庭經(jīng)濟、人力和物力等方面的負擔而感到內疚,情緒低落,不愿配合診治,甚至拒絕治療。個(gè)別患者因本病的遺傳性而怨恨父母,脾氣暴躁。這時(shí)心理咨詢(xún)與治療就顯得十分重要。通過(guò)與患者心理異常相適應的心理療法,糾正其心理的偏差或變態(tài)心理,提高患者對診療過(guò)程的依從性,有利于改善其預后。而社會(huì )方面對患者的支持程度亦明顯影響患者的療效。家人、親戚、友人等對患者經(jīng)濟上、物質(zhì)上和精神上的支持與鼓勵,往往能增強患者戰勝病魔的信心;對患者生活上關(guān)照與護理,往往能增強其治療的效果。學(xué)校、單位、醫療保險和行政管理部門(mén),甚至慈善機構,對患者及其家庭的資助,可解決他(她)們的部分困難,減少或去除其后顧之憂(yōu),亦有助于患者獲得良好的預后。
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