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進行性脂肪營養(yǎng)不良別名:部分性脂肪代謝障礙

進行性脂肪營養(yǎng)不良

進行性脂肪營養(yǎng)不良(progressive lipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙為特征的自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病,臨床及組織學特點為緩慢進行性雙側(cè)分布基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失,有時可合并局限的脂肪組織增生、肥大。
由于脂肪萎縮的范圍不同,可分為局限性脂肪營養(yǎng)不良(Simons癥或頭胸部脂肪營養(yǎng)不良)和全身性脂肪營養(yǎng)不良(Seip-Laurence綜合征)。

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