進(jìn)行性脂肪營(yíng)養不良別名：部分性脂肪代謝障礙
進(jìn)行性脂肪營(yíng)養不良(progressive lipodystrophy)是罕見(jiàn)的以脂肪組織代謝障礙為特征的自主神經(jīng)系統疾病，臨床及組織學(xué)特點(diǎn)為緩慢進(jìn)行性雙側分布基本對稱(chēng)的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失，有時(shí)可合并局限的脂肪組織增生、肥大。
由于脂肪萎縮的范圍不同，可分為局限性脂肪營(yíng)養不良(Simons癥或頭胸部脂肪營(yíng)養不良)和全身性脂肪營(yíng)養不良(Seip-Laurence綜合征)。
1.多數病人在5～10歲前后起病，女性較常見(jiàn)，起病及進(jìn)展均較緩慢。病初患者多出現面部或上肢脂肪組織消失，以后向下擴展，累及臀部及股部，呈大致對稱(chēng)性分布。病程持續2～6年可自行停止。病人面部表現為兩側頰部及顳部凹入，皮膚松弛，失去正常彈性，面頰、眼眶周?chē)鞠够颊叱尸F特殊面容。部分病人臀部、髖部可出現明顯的皮下組織增生、肥大，但手足常不受影響。
2.病人可表現為脂肪組織消失、特殊肥胖及正常脂肪組織等三者并存，以不同方式結合成本病的基本特征。根據結合方式不同可表現為下述類(lèi)型：①上半身正常，下半身肥胖型;②上半身消瘦，下半身肥胖型;③單純性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。
3.病人可合并皮膚濕度改變、發(fā)汗異常、多尿、糖耐量降低、心動(dòng)過(guò)速、血管運動(dòng)不穩定、血管性頭痛、腹痛、嘔吐、皮膚及指甲營(yíng)養性障礙等自主神經(jīng)功能紊亂表現，個(gè)別病例可合并內分泌功能障礙，如生殖器官發(fā)育不良、甲狀腺功能異常、肢端肥大癥和月經(jīng)失調等。一般在發(fā)病后5～10年內癥狀漸趨穩定。
4.病人的肌肉、骨質(zhì)、毛發(fā)、乳腺及汗腺均正常，無(wú)肌力障礙，多數病人的體力不受影響，病程進(jìn)展期軀體及精神發(fā)育也不受影響。最近報道可并發(fā)霍奇金病、硬皮病。
5.新生兒或嬰幼兒患者多出現先天性全身性及多臟器病變，除累及頭部、面部、頸部、軀干及四肢在內的全身皮下及內臟周?chē)窘M織外，還可伴有高血脂、糖尿病、肝脾腫大、皮膚色素沉著(zhù)、心臟及肌肉肥大等。
根據皮下脂肪組織消失，肌肉及骨質(zhì)正常，活體組織檢查脂肪組織消失，出現皮下脂肪消失、增多和正常等三種情況以不同方式結合可確診。
本病應注意與以下疾病鑒別：
1.面偏側萎縮癥 一側面部進(jìn)行性萎縮，皮膚、皮下組織及骨質(zhì)全部受累。
2.局限型肌營(yíng)養不良癥 如面-肩-肱型，表現為面肌消瘦并伴肌力減弱，肌電圖提示肌肉受損，皮下脂肪仍然保留。
3.過(guò)度消瘦 各種原因引起過(guò)度消瘦的大多數病例可查出病因，如惡性腫瘤、慢性感染及長(cháng)期胃腸功能不良等。
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