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夏伊-德雷格綜合征別名:進(jìn)行性自主神經(jīng)功能衰竭

夏伊-德雷格綜合征

夏伊-德雷格綜合征(SDS)又稱(chēng)進(jìn)行性自主神經(jīng)功能衰竭(progressive autonomic failure)、特發(fā)性直立性低血壓、神經(jīng)原性直立性低血壓(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次報道尸檢病例,提出本病是神經(jīng)系統變性病的觀(guān)點(diǎn)。
本病是包括自主神經(jīng)系統在內的中樞神經(jīng)系統廣泛變性的一種少見(jiàn)的疾病,患者均為散發(fā)性,臨床表現除直立性低血壓外,尚有發(fā)汗障礙、陽(yáng)痿等其他自主神經(jīng)功能障礙及錐體系、錐體外系、小腦性共濟失調等軀體神經(jīng)系統的癥狀為特點(diǎn)。有人認為OPCA如伴有自主神經(jīng)癥狀,如直立性低血壓、頭昏或暈厥、陽(yáng)痿、大小便失禁等,即被認為是夏伊-德雷格綜合征。目前認為SDS屬于多系統萎縮(MSA)的一種類(lèi)型。

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