多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤別名：遺傳性畸形性軟骨發(fā)育不良
多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤 的檢查：
X線表現(xiàn)與孤立性骨軟骨瘤相似，僅在許多骨上有不同大小的骨軟骨瘤。膝部附近的骨胳，如股骨下端、脛骨下端、腓骨上端有大小不等的骨軟骨瘤甚至膝關(guān)節(jié)上下可因骨軟骨瘤的生長(zhǎng)而交鎖，甚至類似骨融合，除長(zhǎng)管狀骨外，肩胛骨的脊椎緣也是常見的好發(fā)部位，然后依次為有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在與骺軟骨的連接處，可有無(wú)數(shù)的小骨軟骨瘤出現(xiàn)。顱骨從未發(fā)生過這種病損。發(fā)生惡性變后ECT表現(xiàn)惡變部位代謝明顯活躍。
大體所見 縱切患骨可見骨軟骨瘤并不是覆蓋于皮質(zhì)上，而是一個(gè)不規(guī)則的袋狀骨皮質(zhì)。這種袋狀骨皮質(zhì)是純粹骨組織，在皮質(zhì)下面是松質(zhì)骨，在骨皮質(zhì)外面有一層軟骨覆蓋。骨軟骨瘤一般無(wú)明顯癥狀，只是局部腫塊形成。有時(shí)腫塊壓迫周圍組織，引起疼痛和不適。如果腫塊體積迅速增大，軟骨帽增厚至1cm以上，則須考慮惡變的可能，這在多發(fā)性者比單發(fā)性者多見(多發(fā)20%，單發(fā)1%[10])。Ochsner[11] 報(bào)告多發(fā)性骨軟骨瘤軟骨肉瘤惡性變的平均年齡為31歲，主要發(fā)生在骨盆帶周圍。
顯微鏡檢查 可見軟骨屬透明軟骨，若軟骨生長(zhǎng)活躍，可見軟骨細(xì)胞排列成柱狀。覆蓋骨軟骨瘤表面的骨膜與正常骨的骨膜相連接。在這些骨膜生長(zhǎng)層，可看到局灶性軟骨化生。在骨軟骨瘤下面，偶而可見多少不等的砂粒狀鈣化物質(zhì)。組織學(xué)檢查主要是鈣化或大部分壞死的軟骨，鈣化的軟骨基質(zhì)和鈣化殘屑。這表明軟骨內(nèi)化骨的正常過程發(fā)生局限性紊亂，以致原來(lái)應(yīng)該破壞并被骨替代的鈣化軟骨基質(zhì)堆積起來(lái)。這現(xiàn)象不能看作還有內(nèi)生軟骨瘤存在。這些砂粒狀鈣化灶并非起源于骨內(nèi)，而是起源于表面的增殖軟骨。
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