無(wú)膽色素尿性黃疸綜合征別名：遺傳性球形紅細胞增多癥
無(wú)膽色素尿性黃疸綜合征 的檢查：
血紅蛋白 骨髓各系細胞形態(tài)學(xué)檢查 經(jīng)皮膚穿刺膽道造影 骨髓象分析 血常規
非急性發(fā)作期，血紅蛋白可正常，當發(fā)生溶血危象或骨髓再生危象時(shí)，血紅蛋白則明顯下降，網(wǎng)織紅細胞多在5%～20%之間。球形紅細胞增多為最突出表現，紅細胞滲透性明顯增加。溶血發(fā)作時(shí)，血清黃疸指數升高，間接膽紅素增多，而直接膽紅素增加不明顯，尿中膽紅素陰性，尿膽原和尿膽素增多，紅細胞生存時(shí)間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍，當發(fā)生再生障礙危象時(shí)則再生低下。
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