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重癥肌無(wú)力別名:獲得性自身免疫性重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力 的檢查:

血清鋅(Zn) 骨骼肌自身抗體(ASA) 抗甲狀腺球蛋白抗體(ATGA) 抗乙酸膽堿受體抗體(anti-AchR) 抗肌球蛋白抗體 尿兒茶酚胺(CA) 麥卡茲尼試驗 白細胞抗原(HLA) 神經(jīng)系統核醫學(xué)檢查 肌電圖 新斯的明試驗 抗乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab) 抗骨骼肌抗體(ASA) T細胞轉化試驗 腦脊液一般性狀檢查 肺通氣功能 尿去甲腎上腺素(NNM)

1.血、尿及腦脊液常規檢查均正常。部x線(xiàn)片可見(jiàn)15%的MG患者,尤其是年齡大于40歲者有胸腺瘤,胸部CT可發(fā)現除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2.可疑MG可進(jìn)行甲狀腺功能測定。
3.血清自身抗體譜檢查
(1)血清AchR-Ab測定:MG患者AchR-Ab滴度明顯增加,國外報道陽(yáng)性率70%~95%,是一項高度敏感、特異的診斷試驗。全身型MG的AChR—Ab陽(yáng)性率為85%~90%。除了Lambert—Eaton綜合征患者或是無(wú)臨床癥狀的胸腺瘤患者,或是癥狀緩解者,一般無(wú)假陽(yáng)性結果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的緩解期患者,甚至有嚴重癥狀者,可能測不出抗體。抗體滴度與臨床癥狀也不一致,臨床完全緩解的患者其抗體滴度可能很高。肌纖蛋白抗體(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動(dòng)蛋白抗體)也可見(jiàn)于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表現。血清學(xué)異常也有一定意義。抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子、甲狀腺抗體患者比正常者多見(jiàn)。
(2)不建議將AchR結合抗體(AchR-binging Ab)作為篩選試驗,該抗體或橫紋肌自身抗體也見(jiàn)于13%的Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征病人。
(3)肌纖蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動(dòng)蛋白)抗體見(jiàn)于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表現。
1.肌疲勞試驗(Jolly試驗) 受累隨意肌快速重復收縮,如連續眨眼50次,可見(jiàn)眼裂逐漸變小;令病人仰臥位連續抬頭30~40次,可見(jiàn)胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現抬頭無(wú)力;舉臂動(dòng)作或眼球向上凝視持續數分鐘,若出現暫時(shí)性癱瘓或肌無(wú)力明顯加重,休息后恢復者為陽(yáng)性;如咀嚼肌力弱可令重復咀嚼動(dòng)作30次以上,如肌無(wú)力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗陽(yáng)性。
2.抗膽堿酯酶藥(anticholinesterase drugs) 騰喜龍試驗和新斯的明試驗診斷價(jià)值相同,用于MG診斷和各類(lèi)危象鑒別。
(1)騰喜龍(tensilon)試驗:騰喜龍(乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物)也稱(chēng)依酚氯銨(edrophonium)。試驗前應先對特定腦神經(jīng)支配肌如提上瞼肌和眼外肌進(jìn)行肌力評估,對肢體肌力進(jìn)行測量(用握力測定儀),重癥患者應檢查肺活量。
騰喜龍10mg稀釋至1ml,先靜脈注射2mg(0.2ml),若無(wú)不良反應且45s后肌力無(wú)提高,將剩余8mg(0.8ml)約1min緩慢注入。副反應包括輕度毒蕈堿樣反應(muscarinic effect),如惡心、嘔吐、腸蠕動(dòng)增強、多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射對抗。結果判定:多數患者注入5mg后癥狀有所緩解,若為肌無(wú)力危象,呼吸肌無(wú)力在30~60s內好轉,癥狀緩解僅持續4~5min;若為膽堿能危象會(huì )暫時(shí)性加重并伴肌束震顫;反拗性危象無(wú)反應。判定騰喜龍試驗陽(yáng)性應包括客觀(guān)的肌收縮力增強、瞼下垂和復視等明顯減輕或消失。
(2)新斯的明(neostigmine)試驗:甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物,化學(xué)結構與毒扁豆堿相似。該試驗有時(shí)較騰喜龍試驗更可取,因作用時(shí)間長(cháng),對結果可進(jìn)行精確和重復的評定。1~1.5mg肌內注射,可提前數分鐘或同時(shí)肌內注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),對抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。結果判定:通常注射后10~15min癥狀改善,20min達高峰,持續2~3h,可仔細評估改善程度。注意事項參照騰喜龍試驗。
3.肌電圖檢查 低頻(1~5Hz)重復神經(jīng)電刺激(repetitive nerve stimulation,RNS):是常用的神經(jīng)肌肉傳導生理檢查,是檢測NMJ疾病最常用方法。2~3Hz低頻重復電刺激周?chē)窠?jīng)引起支配肌肉動(dòng)作電位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,導致EPPs降低。
4.病理學(xué)檢查 診斷困難的病人可作肌肉活檢,電鏡下觀(guān)察NMJ,根據突觸后膜皺褶減少、變平坦及AchR數目減少等可確診MG。

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