小兒法洛四聯(lián)癥 的檢查：

胸部B超 心電圖 血常規 胸部平片

血液檢查，周?chē)t細胞計數和血紅蛋白濃度明顯增高，紅細胞可達(5.0～8.0)×1012/L，血紅蛋白170～200g/L，血細胞比容也增高，為53～80vol%。血小板降低，凝血酶原時(shí)間延長(cháng)。
1.X線(xiàn)檢查 心臟大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門(mén)血管影縮小，兩側肺紋理減少，透亮度增加，年長(cháng)兒可因側支循環(huán)形成肺野呈網(wǎng)狀紋理，25%的患兒可見(jiàn)到右位主動(dòng)脈弓陰影。
2.心電圖 典型病例示電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者往往出現心肌勞損，可見(jiàn)右心房肥大。
3.超聲心動(dòng)圖 二維超聲左室長(cháng)軸切面可見(jiàn)到主動(dòng)脈內徑增寬，騎跨于室間隔之上，室間隔中斷，并可判斷主動(dòng)脈騎跨的程度;大動(dòng)脈短軸切面可見(jiàn)到右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄。此外，右心室、右心房?jì)葟皆龃螅笮氖覂葟娇s小，彩色Doppler血流顯像可見(jiàn)右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內。
4.心導管檢查 右心室壓力明顯增高，可與體循環(huán)壓力相等，而肺動(dòng)脈壓力明顯降低，心導管從肺動(dòng)脈向右心室退出時(shí)的連續曲線(xiàn)顯示明顯的壓力階差，可根據連續曲線(xiàn)的形態(tài)來(lái)判斷狹窄的類(lèi)型，心導管較容易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，說(shuō)明主動(dòng)脈右跨與室間隔缺損的存在。導管不易進(jìn)入肺動(dòng)脈，說(shuō)明肺動(dòng)脈狹窄較重股動(dòng)脈血氧飽和度降低，常小于89%，說(shuō)明在右向左分流的存在。
5.CT和MRI CT和MRI檢查對法洛四聯(lián)癥診斷有一定的幫助。CT和MRI檢查可通過(guò)觀(guān)察室間隔連續性是否中斷來(lái)判斷室間隔缺損的大小和部位。法洛四聯(lián)癥CT和MRI檢查的主要價(jià)值在于顯示外周肺動(dòng)脈、側支血管和冠狀動(dòng)脈。MRI自旋回波T1W圖像對右心室增大和右心室心肌肥厚可很好地顯示，自旋回波T1W圖像還能較好地顯示室間隔缺損和右室漏斗部狹窄，對主動(dòng)脈騎跨也能顯示。MRI梯度回波電影序列則對左心室舒張末容量和左心室射血分數等可以準確地測量。造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對法洛四聯(lián)癥的外周肺動(dòng)脈狹窄顯示好，對肺動(dòng)脈主干狹窄，肺動(dòng)脈分叉部狹窄，左右肺動(dòng)脈起始部狹窄及肺內周?chē)蝿?dòng)脈狹窄均可很好地顯示。由于造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT是在工作站上作回顧性MIP重建來(lái)顯示肺動(dòng)脈，可自由選擇任意角度來(lái)顯示肺動(dòng)脈，因此對左右肺動(dòng)脈起始部的狹窄有時(shí)比心血管造影顯示得更好。造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT對法洛四聯(lián)癥的側支循環(huán)血管也可很好地顯示。盡管造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT圖像的空間分辨力還不如DSA心血管造影圖像，但CT和MRI可做橫斷位重建，這對于區分位置偏前的肺動(dòng)脈和位置偏后的側支循環(huán)血管很有幫助。在這一點(diǎn)上，造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT優(yōu)于DSA心血管造影。對法洛四聯(lián)癥伴冠狀動(dòng)脈異常，造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT也有其獨特的診斷價(jià)值。由于可做橫斷位重建，CT和MRI對于判斷異常的冠狀動(dòng)脈是否橫過(guò)右室流出道要比DSA心血管造影更直觀(guān)、更可靠，但CT和MRI對于冠狀動(dòng)脈的顯示率尚低于DSA心血管造影。相對而言，多層螺旋CT對冠狀動(dòng)脈的顯示率要高于MRI，更接近DSA心血管造影。
6.心血管造影 法洛四聯(lián)癥心血管造影檢查最好既做右心室造影，也做左心室造影。典型表現是造影劑注入右心室后可見(jiàn)到主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影。通過(guò)造影劑能見(jiàn)到室間隔缺損的位置，增粗的主動(dòng)脈陰影，且位置偏前，稍偏右;了解肺動(dòng)脈狹窄的部位和程度以及肺動(dòng)脈分支的形態(tài)。選擇性左心室及主動(dòng)脈造影可進(jìn)一步了解左室發(fā)育的情況及冠狀動(dòng)脈的走向。此外，通過(guò)造影可發(fā)現伴隨的畸形，這對制訂手術(shù)方案和估測預后至關(guān)重要。
右心室造影將NIH右心造影導管頭端置于右室心尖部，投照取坐觀(guān)位，坐觀(guān)位主要用于顯示肺動(dòng)脈，向頭成角40°時(shí)，X線(xiàn)與肺動(dòng)脈垂直，肺動(dòng)脈主干、分叉部及左右肺動(dòng)脈起始部均得以良好顯示。造影劑，1.2～1.5ml/kg法洛四聯(lián)癥心血管造影還常加做長(cháng)軸斜位左室造影，導管選擇豬尾巴導管，頭端置于左室心尖部，造影劑用歐米帕克350，1.5ml/kg。對于部分病例還加做升主動(dòng)脈造影，導管選擇及造影劑注射與左心室造影相同。
法洛四聯(lián)癥右心室造影主要觀(guān)察肺動(dòng)脈及右室流出道的解剖。正常心臟肺動(dòng)脈從前下走向后上，正位投照時(shí)肺動(dòng)脈有重疊縮短，法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈的走向比正常心臟更為水平，肺動(dòng)脈重疊縮短更嚴重，故法洛四聯(lián)癥右室造影必須用坐觀(guān)位投照才能使X線(xiàn)與肺動(dòng)脈趨于垂直，減少肺動(dòng)脈的重疊縮短。坐觀(guān)位右心室造影能較好地顯示肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，瓣膜增厚、狹窄，肺動(dòng)脈主干狹窄，肺動(dòng)脈分叉狹窄，左右肺動(dòng)脈起始部狹窄及肺內周?chē)蝿?dòng)脈狹窄。為了更好地觀(guān)察一側肺動(dòng)脈的起始部，可在坐觀(guān)位的基礎上復合左斜或右斜5°～15°，坐觀(guān)位復合輕度左前斜時(shí)，可良好地顯示左肺動(dòng)脈起始部，但右肺動(dòng)脈起始部及右室漏斗部顯示較差。坐觀(guān)位復合輕度右前斜位時(shí)，右肺動(dòng)脈起始部及右室漏斗部顯示良好，而左肺動(dòng)脈起始部顯示較差。坐觀(guān)位復合輕度右前斜位時(shí)，良好地顯示漏斗部的原因是，法洛四聯(lián)癥主動(dòng)脈位置偏前。僅需輕度右前斜，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈干即呈側側關(guān)系，X線(xiàn)與圓錐間隔相切，對漏斗部間隔的移位及肥厚顯示最好。法洛四聯(lián)癥坐觀(guān)位右室造影讀片時(shí)首先應注意觀(guān)察右室漏斗部。正常心臟右室漏斗部呈上小下大的梯形。在法洛四聯(lián)癥時(shí)，右室漏斗部橫徑較小，呈管狀或上大下小的倒三角形，漏斗部間隔向右室側移位且肥厚，在心室的舒張期漏斗部形態(tài)仍然異常，說(shuō)明該狹窄為器質(zhì)性改變。其次應注意觀(guān)察肺動(dòng)脈瓣。正常時(shí)肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑不小于主動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈瓣葉薄如紙狀，心室收縮時(shí)瓣葉開(kāi)放。法洛四聯(lián)癥的肺動(dòng)脈瓣環(huán)明顯小于主動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈瓣膜明顯增厚，瓣葉開(kāi)放受限。此外還應注意觀(guān)察肺動(dòng)脈主干和左右肺動(dòng)脈。正常心臟肺動(dòng)脈干與升主動(dòng)脈直徑相仿，法洛四聯(lián)癥右室造影時(shí)，升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干同時(shí)顯影，可見(jiàn)肺動(dòng)脈主干明顯窄于升主動(dòng)脈。以往常用測量升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干直徑之比，判斷法洛四聯(lián)癥的嚴重程度，這一方法現已少用。坐觀(guān)位右室造影肺動(dòng)脈干呈管狀、漏斗狀或局限性狹窄均能很好顯示，對肺動(dòng)脈干分叉部的狹窄顯示也很好。觀(guān)察周?chē)蝿?dòng)脈狹窄是法洛四聯(lián)癥右心室造影最主要的目的之一，漏斗部及肺動(dòng)脈瓣的解剖結構都在外科手術(shù)的直接視野內，術(shù)中看得很清楚，而周?chē)蝿?dòng)脈的狹窄若術(shù)前未能診斷，術(shù)中難以被發(fā)現。周?chē)蝿?dòng)脈狹窄以左肺動(dòng)脈起始部局限性狹窄最為常見(jiàn)，其他如右肺動(dòng)脈起始部狹窄，一側肺動(dòng)脈均勻狹窄及肺內肺動(dòng)脈局限性狹窄等也應注意觀(guān)察。法洛四聯(lián)癥右心室腔較大，肌小梁粗糙明顯，造影時(shí)要注意觀(guān)察右室腔內有無(wú)充盈缺損存在，以免漏診伴隨的右室雙腔。
坐觀(guān)位右心室造影對確定連接不良室間隔缺損的類(lèi)型有一定價(jià)值。右心室造影可見(jiàn)造影劑經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入升主動(dòng)脈，通常室間隔缺損的上緣與肺動(dòng)脈瓣分升而下緣與三尖瓣環(huán)相鄰。若下緣與三尖瓣間有明顯的肌束將其分開(kāi)，提示為漏斗部肌部室間隔缺損。若室間隔缺損上緣緊靠肺動(dòng)脈瓣，且造影劑進(jìn)入主動(dòng)脈后沿著(zhù)升主動(dòng)脈的左側壁上行，提示為肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，但右室造影不能診斷或排除多發(fā)性室間隔缺損。
法洛四聯(lián)癥左心室造影首選體位為長(cháng)軸斜位。由于法洛四聯(lián)癥的心臟常有順時(shí)針旋轉，長(cháng)軸斜位時(shí)，左斜角度宜稍大，以左斜65°～75 °為最佳角度。讀片時(shí)則應首先注意觀(guān)察室間隔缺損。長(cháng)軸斜位左室造影X線(xiàn)與前部室間隔相切，能很好地顯示法洛四聯(lián)癥主要室間隔缺損的直接征象，了解其大小及部位。讀片觀(guān)察室間隔缺損時(shí)，要觀(guān)察有無(wú)多發(fā)性室間隔缺損存在。長(cháng)軸斜位左室造影時(shí)如在主要室間隔缺損下方見(jiàn)造影劑自左室向右室分流，表示肌部有多發(fā)性室間隔缺損存在。左心室造影診斷或排除多發(fā)性室間隔缺損要明顯優(yōu)于右心室造影。長(cháng)軸斜位左心室造影X線(xiàn)與室間隔呈切線(xiàn)位，能很好地顯示主動(dòng)脈騎跨的程度。在心室舒張期，不含造影劑的血從左房進(jìn)入左室，形成一圓形負性陰影，勾畫(huà)出二尖瓣的輪廓，可顯示二尖瓣與主動(dòng)脈瓣纖維連續表現。長(cháng)軸斜位投照時(shí)可較好地拉開(kāi)主動(dòng)脈弓，顯示有無(wú)動(dòng)脈導管末閉。長(cháng)軸斜位左心室造影左右心室均顯影，且互不重疊，可較好地判斷左室發(fā)育的情況。長(cháng)軸斜位投照還能較好顯示左肺動(dòng)脈起始部局限性狹窄。
法洛四聯(lián)癥長(cháng)軸斜位左室造影片上，約90%病例的冠狀動(dòng)脈能很好地顯示。冠狀動(dòng)脈正常者，于主動(dòng)脈瓣的后方可清楚地見(jiàn)到左冠狀動(dòng)脈主干分為二支，回旋支向后走行于左房室溝中。前降支向前走行于室間溝中。如未見(jiàn)到前降支從左冠狀動(dòng)脈發(fā)出，要注意觀(guān)察其是否起于右冠狀動(dòng)脈近端。單支左冠狀動(dòng)脈是另一常見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈異常。在明確了單支冠狀動(dòng)脈后應注意觀(guān)察右冠狀動(dòng)脈發(fā)出的部位，若右冠狀動(dòng)脈從左前降支發(fā)出，其必然橫過(guò)右室流出道，影響手術(shù)。若右冠狀動(dòng)脈從左回旋支發(fā)出，則走行于主動(dòng)脈的后方，不影響手術(shù)。若右冠狀動(dòng)脈從左冠狀動(dòng)脈主干發(fā)出，其走行方向不定。可向前橫過(guò)右室流出道，也可能走行于主動(dòng)脈后方，需結合其他體位分析。左心室造影未能顯示冠狀動(dòng)脈解剖或疑及冠狀動(dòng)脈有異常者，應加做升主動(dòng)脈根部造影，主動(dòng)脈造影一般足以顯示冠狀動(dòng)脈解剖，不必依靠選擇性冠狀動(dòng)脈造影來(lái)顯示冠狀動(dòng)脈。
法洛四聯(lián)癥伴一側肺動(dòng)脈閉鎖的造影檢查比較復雜。若閉鎖的肺動(dòng)脈由動(dòng)脈導管供血，則可做肝鎖位或長(cháng)軸斜位升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部造影來(lái)顯示肺動(dòng)脈。若閉鎖的肺動(dòng)脈由體循環(huán)-肺循環(huán)側支血管供血，則可做坐觀(guān)位或正位主動(dòng)脈造影來(lái)顯示肺動(dòng)脈，或送入Cobra等彎頭導管做選擇性側支循環(huán)血管造影顯示肺動(dòng)脈。若上述方法均未能顯示肺動(dòng)脈，則應加肺靜脈楔入造影，該法常能較好地顯示閉鎖的肺動(dòng)脈。