小兒致心律失常性右室心肌病 的檢查：

胸部B超 胸部MRI 心電圖 脈律 胸部平片

1.一般常規檢查 多為正常。
2.心內膜心肌活檢 組織形態(tài)學(xué)(纖維脂肪組織替代)特征有診斷價(jià)值。但右室游離壁(為典型病變部位，通常室間隔不受累)活檢心肌穿孔危險性加大。為創(chuàng )傷性檢查，并不一定能取到病變部位。
1.X線(xiàn)檢查 部分患者X線(xiàn)可有心臟擴大，Marcus等報告22例患者有16例呈心臟擴大。心臟常呈球形擴大，肺血管陰影減少。
2.心電圖 心電圖示右心房肥大(Ⅱ導聯(lián)顯示高大P波)和右室低電壓。竇性心律時(shí)，Vl導聯(lián)QRS波群間期≥110ms為其特征，其敏感性為55%，特異性100%。QRS波群間期在V1導聯(lián)比在Ⅰ和V6導聯(lián)延長(cháng)右室內傳導延遲)。約30%ARVC患者存V1導聯(lián)可見(jiàn)QRS波群后有一分離波(discrete wave)，稱(chēng)為ε波(episilon wave)。
(1)心電圖竇性心律時(shí)有以下特點(diǎn)：
①呈不完全性或完全性右束支傳導阻滯。
②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。
③部分心電圖QRS波后有一小分離波，尤以V1導聯(lián)明顯，稱(chēng)為ε波。這種低振幅電位代表右室某部位延遲的心室激動(dòng)。
④室性期前收縮呈左束支阻滯型。
⑤少數有室上性心律失常及房室結功能障礙。
(2)室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作：QRS波呈左束支阻滯型，心室率平均200次/min，為持續性或非持續性。
3.信號平均心電圖 信號平均心電圖用于描記心室晚電位(尤其是彌漫性病變患者)具有診斷參考價(jià)值。
4.超聲心動(dòng)圖和放射性核素造影 超聲心動(dòng)圖可顯示右室結構和功能異常。測量右室/左室舒張期末直徑比值大于0.5(年齡6個(gè)月以下者除外)，診斷ARVC的敏感性為86%，特異性為93%。常有右室區域性運動(dòng)消失或減低。放射性核素造影示右室形態(tài)及室壁運動(dòng)異常。超聲心動(dòng)圖檢查有利于診斷，可見(jiàn)：
(1)右室擴大，右室與左室內徑之比增大，多在0.5～1.5(正常0.33±0.06)。
(2)三尖瓣下基底部下壁舒張期局部膨出及收縮期運動(dòng)障礙。
(3)右室流出道孤立性擴張。
(4)左室一般正常。
5.磁共振成像(MRI) 檢測心臟組織內組織成分(脂肪組織、纖維組織)的定性和定位分析，雖具極高的特異性，但敏感性卻較低(尤其早期病例)。磁共振顯像除觀(guān)察心室結構和功能外，是無(wú)創(chuàng )性測定心肌脂肪浸潤最有效的方法，早期即可做出診斷，似可取代心內膜心肌活檢。