老年人骨髓增生異常綜合征別名:老年骨髓增生異常綜合征
老年人骨髓增生異常綜合征 的檢查:
1.血象
(1)90%以上病例Hb<100g/L,貧血呈正細胞、正色素性,但少數RAS患者呈小細胞性,網(wǎng)織紅細胞正常或減低。紅細胞形態(tài)異常;有時(shí)出現有核紅細胞。
(2)半數病例有白細胞減少及中性粒細胞減少,并有形態(tài)學(xué)異常,可出現幼稚粒細胞。
(3)部分患者血小板減少并可有形態(tài)和功能異常,可見(jiàn)巨大血小板。
(4)約50%患者表現為全血細胞減少。
2.骨髓象
(1)骨髓增生活躍或極度活躍,少數病例骨髓增生減低。
(2)紅細胞呈病態(tài)生成,表現為幼紅細胞核畸變、巨幼樣變、成熟紅細胞大小不等、畸形紅細胞增多,可見(jiàn)點(diǎn)彩及多嗜性紅細胞,豪-周小體易見(jiàn)。
(3)粒系異常表現為幼稚細胞增多及巨幼樣變、核漿發(fā)育不平衡和Pelger-Hu?t畸形。
(4)巨核細胞數正常或增加或減少,但形態(tài)多異常,表現為成熟巨核細胞分葉過(guò)多或呈大單個(gè)核,有時(shí)見(jiàn)小巨核細胞,小巨核細胞>10%對診斷有幫助,可見(jiàn)巨大血小板。
3.細胞化學(xué) 粒細胞堿性磷酸酶(NAP)活性明顯下降,POX活性降低,紅細胞糖原染色常陽(yáng)性,骨髓鐵及鐵粒幼紅細胞升高,常出現環(huán)形鐵粒幼紅細胞。
4.細胞遺傳學(xué) 原發(fā)性MDS患者40%~70%有染色體異常,其常見(jiàn)的改變?yōu)槿旧w的缺失或增多,如5q-、7q-、+8等。
5.骨髓細胞培養 顯示集落減少、流產(chǎn)或無(wú)生長(cháng)、叢增加,叢集落比例增高。
6.免疫學(xué)檢查 外周血可有T輔助細胞(Tb)減少,T抑制細胞(Ts)正常或輕度升高,Th/Ts比例降低,NK細胞減少及功能不良,約1/3患者多克隆免疫球蛋白升高。
骨髓活檢:可見(jiàn)紅系前體細胞成熟障礙,幼稚前體細胞異常定位(ALIP)即3~5個(gè)以上原始與早幼粒細胞聚集成簇位于小梁間區和小梁旁區,ALIP陽(yáng)性的MDS轉化成白血病的可能性大。
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