肺嗜酸細胞組織細胞增生癥別名:肺嗜酸性細胞增多癥
肺嗜酸細胞組織細胞增生癥 的檢查:
嗜酸性粒細胞數常規實(shí)驗室檢查沒(méi)有意義,而且周?chē)人峒毎嫈嫡!?br />
1.胸部X線(xiàn)所見(jiàn)雖不具有診斷意義但很具有特征性。如果出現邊界不清小結節影(2~10mm)、網(wǎng)狀結節影、上野囊狀變或蜂窩肺、肺容積不變以及肋膈角不受累等聯(lián)合表現則對本病診斷具有高度特異性。典型的網(wǎng)狀結節影見(jiàn)于中上野,與病理結果相一致。肺總量多正常,但也可見(jiàn)肺過(guò)度充氣和肺容積縮小。除LCH外,淋巴平滑肌瘤病、結節性硬化癥、慢性過(guò)敏性肺(泡)炎、Ⅲ期結節病、縮窄性細支氣管炎以及任何有肺氣腫的ILD均可表現為肺容積增大。
LCH的影像學(xué)標志為小囊腫和小結節影,偶爾可見(jiàn)粟粒樣病變。LCH的肺門(mén)或縱隔淋巴結腫大罕見(jiàn),如有腫大第二診斷應考慮惡性腫瘤。本病的原發(fā)胸膜受累少見(jiàn),胸膜肥厚常是由于治療氣胸所致。骨損害可以發(fā)生于任何骨骼,包括肋骨。極罕見(jiàn)的情況下,病人只表現為孤立的肺部結節而在活檢中證實(shí)為L(cháng)CH。
2.胸部的CT檢查 當一年輕吸煙者,同時(shí)出現中上野分布為主的多發(fā)囊腫和小結節影時(shí)非常具有特征性,可以考慮診斷LCH。小結節界限可以清晰或不清,偶爾可以較大而且形態(tài)奇異,進(jìn)展期可見(jiàn)蜂窩肺改變。
系列CT掃描可以觀(guān)察到,在一段時(shí)間內結節影經(jīng)歷空洞變并向囊性變進(jìn)展的過(guò)程。形成囊腫的程度在常規X線(xiàn)上常被低估,可以解釋在薄層CT常規應用以前文獻報告的很多所謂“自然緩解”病例。
3.磁共振(MRI)檢查 MRI在LCH應用僅限于評估骨骼和CNS病變。
4.肺功能檢查 LCH病人可表現出各種形式的肺功能改變,包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般來(lái)說(shuō),肺總量不變而且氣流幾乎正常;常見(jiàn)彌散功能不成比例地減低,提示有肺血管受累;少數病人出現氣流受限,而且有時(shí)與氣道反應性增高有關(guān),經(jīng)支氣管擴張劑治療后能得到明顯改善。當出現氣道反應性增高時(shí)則可能反映了有COPD共存。LCH出現典型的哮喘表現者不常見(jiàn)。
Craussman等回顧的23例LCH發(fā)現,肺功能改變存在二個(gè)主要亞組。第一組表現為肺總量正常,氣流正常或近乎正常。此組病人行肺機械學(xué)測定時(shí)彈性回縮力正常。第二組表現為以限制性病變?yōu)橹鳎慰偭繙p少和彈性回縮力增加。二者彌散功能均明顯減低,限制性病變組常表現為較長(cháng)病程。
二個(gè)亞組靜息狀態(tài)下平均AaDO2梯度均為正常,然而有5例嚴重病變病人AaDO2顯著(zhù)增高且需要給氧治療。靜息狀態(tài)下pH和PaCO2多正常,所以靜息狀態(tài)下動(dòng)脈血氣對病變評估很不敏感。
5.運動(dòng)試驗 臨床上LCH病人通常表現為活動(dòng)受限及運動(dòng)耐力下降,且與肺功能異常不成比例。在橫斷面上對23例LCH研究中發(fā)現,以作功或以運動(dòng)極量氧耗量(VO2)評估的運動(dòng)能力明顯降低,分別為預計值的54±4%和44±3%;極量運動(dòng)時(shí)每搏氧輸出量降低到56±3%,無(wú)氧域降低到VO2 max預計值的33±1%。最大通氣應答(VE max,83±5%)超過(guò)了最大作功水平。最大通氣應答不受限,而且VE遠低于預計的通氣極限值。氣體交換異常表現在隨運動(dòng)的增加而出現AaDO2增大。
反映肺血管功能的指標VD/VT在多數病人出現異常增高或不下降,提示病變過(guò)程中或病理性或功能性累及到了肺血管。
研究表明LCH病人運動(dòng)耐力下降是由機械因素和肺血管受累共同引起的。
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