紅細胞生成性原卟啉病 的檢查：

紅細胞體積指數 糞卟啉

血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加，少數患者伴糞卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清鐵水平降低，鐵結合力增加。血紅蛋白和血細胞容積降低，并可能出現肝功能異常。紅細胞在碘鎢石英燈下發(fā)射短暫(10～15s)橘紅色熒光。
組織病理：在皮損處和暴露部位的皮膚，真皮上層乳頭層血管壁及其周?chē)写罅康臒o(wú)定形物質(zhì)沉積，耐淀粉酶，PAS染色強陽(yáng)性。乳頭可增寬，表皮突變得窄而長(cháng)。血管壁增厚，內皮細胞腫脹，可發(fā)生管腔閉塞。表皮大多正常，發(fā)生大皰時(shí)位于表皮下，基底膜帶增厚，PAS染色陽(yáng)性。直接免疫熒光檢查可見(jiàn)以IgG為主的免疫球蛋白在血管周?chē)练e，表皮真皮交界處也有輕度沉積。透射電鏡觀(guān)察血管基底膜增厚，無(wú)結構物質(zhì)呈多層重疊狀沉積，中等電子密度的細原纖維充滿(mǎn)血管壁和圍繞于血管周?chē)?/p>