尼曼-皮克病別名：類(lèi)脂組織細胞增多癥
尼曼-皮克病 的檢查：
1.血象 可有中度貧血、血小板減少，其程度取決于骨髓累及程度。白細胞一般正常，可減少甚至稍增多，淋巴細胞及單核細胞可有空泡。
2.骨髓象 骨髓增生程度及各種細胞比例正常，可找到典型的尼曼-皮克細胞，此種細胞直徑為20～90μm，圓形，橢圓形或三角形，含一個(gè)偏心較小的核，胞質(zhì)充滿(mǎn)泡沫狀神經(jīng)鞘髓磷脂顆粒似桑椹狀脂肪滴，此種結構使胞質(zhì)呈泡沫狀，故又稱(chēng)泡沫細胞。瑞特染色呈淡藍色，脂類(lèi)(Sudan Ⅲ)染色陽(yáng)性，糖原染色空泡壁為陽(yáng)性，空泡中心為陰性，堿性磷酸酶及過(guò)氧化物酶染色陰性。
1.X射線(xiàn)檢查 A型者肺部可有粟粒樣浸潤，骨骼可有輕度髓腔擴大及骨皮質(zhì)變薄現象，腦CT及MRI檢查可有灰質(zhì)變性，脫髓鞘病變及小腦萎縮。
2.酶測定 白細胞、皮膚活體組織檢查成纖維細胞培養測定鞘磷脂酶均降低。
3.腎活檢 光鏡下腎小管上皮細胞，腎小球的壁層、臟層上皮細胞均呈泡沫變性。電鏡下腎小管上皮細胞有的呈斑馬小體，有的則呈不典型的同心圓排列。
4.其他 皮膚成纖維細胞培養檢測膽固醇酯化，在C型中有障礙，同時(shí)作菲律賓菌素染色，可顯示溶酶體中未酯化膽固醇的積聚。直腸活體組織檢查在神經(jīng)系統癥狀出現前(有時(shí)數年)即可清楚地顯示C型神經(jīng)細胞內的沉積。
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