Stargardt病別名:黃色斑點(diǎn)狀眼底合并黃斑變性
Stargardt病 的檢查:
遺傳學(xué)檢查。
1.眼底熒光血管造影 熒光血管造影對眼底未見(jiàn)改變的早期病例診斷很有幫助。此時(shí)往往可以見(jiàn)到中央區色素上皮早期萎縮的斑點(diǎn)狀透見(jiàn)熒光。此外,在病情進(jìn)展的頭一階段,很可能由于色素上皮細胞內有異常物質(zhì)的彌漫性沉積,使脈絡(luò )膜熒光受阻擋,導致背景熒光普遍減弱。在暗弱的背景下,視網(wǎng)膜的毛細血管則顯得比平常更加清晰,這種現象稱(chēng)為“脈絡(luò )膜(熒光)淹沒(méi)(choroidal silence)”(圖6)。但這種現象只能在病情的某一個(gè)階段見(jiàn)到,即通常在黃斑萎縮區周?chē)纳厣掀ど形从懈淖兊臅r(shí)期出現。至周?chē)鷧^有多量黃色斑點(diǎn)散布和彌漫性色素脫失之時(shí),則背景熒光呈現普遍增強,而不是減弱。
視網(wǎng)膜黃色斑點(diǎn)在濃厚時(shí),表現為遮蔽熒光小點(diǎn),當其吸收變淡,則呈透見(jiàn)熒光小點(diǎn)。造影時(shí)還可見(jiàn)到黃色斑點(diǎn)與斑點(diǎn)之間的色素上皮,呈透見(jiàn)熒光,說(shuō)明后期色素上皮出現了彌漫性萎縮現象。
晚期病例黃斑部“靶的”狀色素上皮萎縮區可以合并脈絡(luò )膜毛細血管萎縮,在其中顯露脈絡(luò )膜的粗大血管。
2.電生理檢查 早期視覺(jué)電生理檢查無(wú)明顯改變,但隨著(zhù)病變發(fā)展過(guò)程中逐漸出現的明顯黃色斑點(diǎn),此時(shí)EOG開(kāi)始出現異常,光峰下降、阿登比降低。當病變局限黃斑部時(shí),ERG可正常。當病變彌散、累及中央和周邊部視網(wǎng)膜,則FERG異常,其中a波損害明顯大于b波損害。中央視錐細胞功能的喪失主要表現為PERG異常,PERG基本趨于熄滅。PVEP的改變與視力和病變程度高度正相關(guān),病變早期,視力尚未嚴重損害時(shí),PVEP異常率約50%,當黃斑病變較重時(shí),PVEP異常率為100%。
3.暗適應檢查 部分病人減退。
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