原發(fā)性纖維蛋白溶解癥別名:原發(fā)性纖溶
原發(fā)性纖維蛋白溶解癥 的檢查:
活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 血塊收縮試驗 纖維蛋白肽Bβ1~42
1.纖溶亢進(jìn)的常用初篩試驗
(1)全血凝塊溶解時(shí)間:為檢測纖溶活性增強的最簡(jiǎn)單的試驗。正常情況下,血凝塊在37℃下48h以?xún)瓤沙霈F收縮,但無(wú)溶解跡象。如果8h內血凝塊出現溶解現象則表明有全身性纖溶活性的增強。但此方法不能區分纖溶亢進(jìn)是因為血漿中存在高水平的纖溶酶原活化物還是游離纖溶酶。
(2)優(yōu)球蛋白凝塊溶解時(shí)間:優(yōu)球蛋白含纖維蛋白原、纖溶酶原、纖溶酶原活化物等纖溶系統的活性成分,僅含少量PAI-1,基本上不產(chǎn)生抑制作用。正常情況下優(yōu)球蛋白凝塊溶解時(shí)間>90min,纖溶亢進(jìn)時(shí)可明顯縮短。如果在測定標本中加入低濃度的氨基己酸,可抑制纖溶酶原活化物,但不抑制游離的纖溶酶。因此,加入氨基己酸后若優(yōu)球蛋白凝塊溶解時(shí)間的縮短得以糾正,說(shuō)明纖溶亢進(jìn)可能是纖溶酶原活化物增多所致,若不能糾正,則提示游離纖溶酶增多。
(3)纖維蛋白平板溶解試驗:將被檢血漿加到纖維蛋白平板上,孵育后觀(guān)察纖維蛋白板被溶解的面積,經(jīng)與正常人的血漿對照,可判斷有無(wú)纖溶亢進(jìn)。若在纖維蛋白平板中加入或不加纖溶酶原,還可區分纖溶亢進(jìn)是纖溶酶原活化物增多所致還是游離纖溶酶增多所致。另外,采用加熱后的纖維蛋白平板也可用以鑒別,其原理是纖溶酶原活化物不耐熱。
以上3種試驗的優(yōu)點(diǎn)在于操作簡(jiǎn)便,可在幾小時(shí)內說(shuō)明是否存在全身性纖溶亢進(jìn)。后2種方法經(jīng)改良,還可初步判斷是纖溶酶原活化物增多還是游離纖溶酶增多。但這3種方法均無(wú)法證實(shí)是原發(fā)性抑或繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。
2.反映纖溶酶生成的實(shí)驗室檢查
(1)纖溶酶測定:循環(huán)血中很難測出游離的纖溶酶。只有在某些情況下,如羊水栓塞、注射了大劑量纖溶酶原活化物時(shí),因為短時(shí)間內大量產(chǎn)生的纖溶酶超過(guò)了循環(huán)中α2AP的抑制能力,才能測出游離的纖溶酶。
(2)纖溶酶原測定:體內有活躍的纖溶酶生成時(shí),血漿中纖溶酶原水平明顯降低。
(3)纖溶酶α2AP復合物測定:α2AP是主要的纖溶酶抑制物,它能與血循環(huán)中產(chǎn)生的纖溶酶迅速形成復合物。正常情況下,循環(huán)中僅有微量的纖溶酶α2AP復合物,若明顯增多,是纖溶酶生成的有力證據。
(4)α2AP測定:當體內有大量纖溶酶生成時(shí),血漿中的α2AP因消耗而減少。此時(shí),需除外有無(wú)α2AP合成減少,這對診斷先天性α2AP具有重要意義。如果合成功能正常,當纖溶發(fā)作停止或停用纖溶酶原活化物后,α2AP可于48h內迅速升至正常。
(5)纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)測定:FDP;是纖溶酶降解纖維蛋白和(或)纖維蛋白原的產(chǎn)物。因此,FDP增多說(shuō)明新近有纖溶酶的生成。此方法簡(jiǎn)便易行,但不能區分纖維蛋白原降解產(chǎn)物和纖維蛋白降解產(chǎn)物。
3.纖溶酶原活化物和纖溶酶原活化抑制物的測定 包括t-PA、u-PA和PAI-1等抗原和活性的測定,對于診斷先天性纖溶亢進(jìn)尤為重要。
4.其他檢查 凝血酶時(shí)間(TT)、凝血酶原時(shí)間(PT)和激活的部分凝血活酶時(shí)間(aPTT)可以延長(cháng),這是因為纖溶酶可降解纖維蛋白原、因子Ⅴ和因子Ⅷ等凝血因子,另外,FDP具有抗凝作用。
根據病情、臨床表現、癥狀、體征、選擇做血、尿便常規、心電圖、B超、X線(xiàn)、CT、MRI生化等檢查。
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